Синдром гипоплазии левого желудочка относится к редким врожденным порокам сердца и включает уменьшенную полость левого желудочка, пороки аортального и/или митрального клапана (стеноз, гипоплазия, атрезия). Его частота — 1—6 % от всех врожденных пороков сердца. У новорожденных с аномалиями сердца является одной из самых частых причин смерти. Выделяют два варианта порока: с атрезией устья аорты в …

Клинические проявления. При данном пороке во многом сходны при двух вариантах. Первые признаки болезни, возникающие сразу после рождения, напоминают респираторный дистресс — синдром, поражение центральной нервной системы или шок. Бледно-серый цвет кожных покровов, выраженная одышка до 80—100 ударов в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких имеются у всех детей. С …

Врожденная недостаточность митрального клапана как изолированный порок развития составляет 0,6 % всех пороков сердца. Значительно чаще она является составной частью открытого атриовентрикулярного канала, корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождает аномалии коронарных сосудов и т.д. Клинические особенности порока зависят от деформации клапанного аппарата. Единственным проявлением незначительного дефекта створок митрального клапана (чаще задней) будет грубый систолический шум на …

Аномалии расположения сердца могут быть результатом как неправильного развития самого сердца, так и влияния экстракардиальных причин. Различают следующие виды таких аномалий: правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости); правосформированное серединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости); правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости); левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов …

Локализацию верхушки сердца устанавливают с помощью пальпации, рентгено- и ангиокардиографии. ЭКГ у больных с праворасположенным сердцем записывают с дополнительными отведениями: стандартные — от правой и левой руки, от левой руки и правой ноги, от правой руки и правой ноги; однополюсные — от левой руки, от правой руки, от правой ноги; V4R—V6R. На обзорной рентгенограмме обращают …

Правосформированное серединнорасположенное сердце (мезокардия, мезоверсия) — серединная позиция сердца, его двухверхушечное строение при нормальном расположении предсердий и печени. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от серединной линии в одной плоскости, верхушка сердца локализуется в подложечной области и может быть раздвоена, так как образована частями обоих желудочков. Наиболее часто при мезокардии встречаются дефект межжелудочковой …

Левосформированное праворасположенное сердце (зеркальная декстрокардия, истинная декстрокардия) — праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием. Левый желудочек расположен справа и кзади по отношению к анатомически правому желудочку, образует верхушку сердца. Синусовый узел обнаруживается в стенке левостороннего правого предсердия, правая ножка идет к правому, левая ножка — к левому желудочку, т.е. имеется зеркальная копия нормального …

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки (аспления, или синдром Ивемарка). Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа. Печень может быть расположена серединно, реже справа или слева. Как правило, …

Эктопия сердцаЭта редкая патология заключается в аномальной топике сердца в организме. При наиболее часто встречаемой торакальной форме грудина бывает расщеплена, а сердце находится на внешней поверхности грудной клетки. В других случаях оно смещается через отверстие диафрагмы в брюшную полость или располагается в области шеи. Эктопия сердца часто сочетается с патологией его строения. Дети в большинстве …

Приобретенные (клапанные) пороки сердца относятся к числу довольно распространенных заболеваний. Поражая людей самого различного возраста, они ведут к стойкой потере трудоспособности, уменьшают длительность жизни и в связи с этим имеют определенную социальную значимость. Клапанные пороки сердца в абсолютном большинстве случаев являются следствием ревматического эндокардита. Значительно реже они возникают как результат инфекционного эндокардита, поражения клапанного аппарата …