Гепатозы

Гепатозы — поражения печени дистрофического характера, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Различают: наследственные пигментные гепатозы; приобретенные гепатозы. Гепатозы наследственные пигментные— поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Приобретенные гепатозы — общее название болезней печени, характеризующихся дистрофическими изменениями …

Возникновение врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий обусловлено нарушением одного из этапов перемещения билирубина из крови в клетки печени, связывания его с глюкуроновой кислотой и последующего выделения в желчь вследствие генетически детерминированного дефицита соответствующих ферментов. В настоящее время различают 3 типа врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий:   I.  В основе врожденной негемолитической желтухи I типа (синдром Криглера-Найяра) лежит …

Различают острые и хронические приобретенные гепатозы. Острый гепатоз развивается при токсических поражениях печени — тяжелых отравлениях. Острой токсической дистрофии печени способствуют отравления:   фосфором; мышьяком; большими дозами алкоголя; некоторыми лекарствами (при бесконтрольном применении тетрациклина, экстракта папоротника мужского и др.); несъедобными грибами. Иногда острой дистрофией осложняются вирусный гепатит (в основном вызванный вирусом гепатита В) и сепсис. …

При исследовании биоптатов печени, при синдроме Криглера-Найяра, как правило, морфологических изменений не обнаруживается, иногда бывают небольшой жировой гепатоз и незначительный перипортальный фиброз. Макроскопически печень при синдроме Жильбера не изменена. При исследовании тканей печени обнаруживаются: отложение пигмента золотисто-коричневого цвета; ожирение; белковая дистрофия гепатоцитов; фиброз портальных полей. Характерным для синдрома Дабина- Джонсона является отложение в клетках печени …

При остром жировом гепатозе печень имеет желтый цвет, вначале несколько увеличена, затем резко уменьшается в размерах, становится красноватой. При гистологическом исследовании обнаруживается жировая дистрофия гепатоцитов, преимущественно в центральных частях долек, вплоть до их некроза. При хроническом гепатозе печень увеличена, обычно имеется жировая дистрофия клеток печени. При холестатическом гепатозе желчный пигмент накапливается: в клетках печени; в …

Обычно наследственные пигментные гепатозы протекают вполне доброкачественно, как правило, почти не сказываясь на общем самочувствии и трудоспособности больных, и не являются причиной преждевременной смерти больных (за исключением синдрома Криглера-Найяра, характеризующегося крайне высоким уровнем билирубина крови). Интенсивность желтухи при многих функциональных гипербилирубинемиях незначительна, но со временем может колебаться, усиливаясь после переутомления, приема алкоголя, на фоне острых …

Острый жировой гепатоз (токсическая дистрофия печени) развивается бурно, его клинические проявления характеризуются расстройством пищеварения, признаками общей интоксикации, желтухой. Печень вначале несколько увеличена, мягкая, в дальнейшем не прощупывается, а ее размеры уменьшены. Лабораторные исследования обнаруживают значительное повышение содержания в крови печеночных ферментов. В тяжелых случаях обычно имеет место снижение уровня калия в крови, может увеличиваться СОЭ. …

В типичных случаях диагноз устанавливают на основании жалоб больного на постоянную или перемежающуюся желтуху, как правило, незначительную, отмечаемую нередко с детства или впервые возникшую в подростковом или юношеском возрасте. При этом среди родственников больного также отмечаются аналогичные случаи. Характерными являются отсутствие увеличения печени и нормальные, кроме гипербилирубинемии (повышенного содержания билирубина в крови), показатели биохимических исследований …

Острый жировой гепатоз необходимо отличать от острых вирусных и токсических гепатитов. В отличие от вирусного гепатита, при гепатозах нет характерного периода от начала заболевания до появления развернутой клинической картины. Следует учитывать также данные опроса и эпидемиологические данные. При острых гепатозах селезенка не увеличена. Этот же признак позволяет с известной степенью уверенности различать хронические гепатозы, гепатиты …

Терапия врожденных функциональных гипербилирубинемий пока неэффективна. Больных с наследственными гепатозами следует предупредить о необходимости полностью исключить из употребления алкогольные напитки, придерживаться разумной щадящей диеты, избегать острых блюд и физического переутомления; им не следует назначать лекарства, обладающие токсическим действием на печень. Учитывая наследственный характер врожденных функциональных билирубинемий, в их профилактике большое место занимают медико-генетические консультации, так …