Энтеропатии дисахаридазодефицитные

Энтеропатии дисахаридазодефицитные — наследственные заболевания, обусловленные отсутствием или недостаточностью выработки слизистой оболочкой тонкой кишки дисахаридаз (лактазы, мальтазы, инвертазы и др.).

Тип наследования точно не установлен. В результате отсутствия либо недостаточной продукции одного или нескольких энзимов нарушается пристеночный гидролиз в кишечнике соответствующих дисахаров — лактозы, мальтозы, сахарозы.

Заболевание проявляется непереносимостью одного (или нескольких) дисахаридов и усилением бродильных процессов при их приеме в обычных, и особенно повышенных дозах: возникают симптомы бродильной диспепсии, урчание в животе, метеоризм, понос, полифекалия с кислой реакцией каловых масс. Течение в большинстве случаев нетяжелое, но со временем при большом содержании в пищевом рационе сахаристых веществ и других неблагоприятных условиях …

Диагноз и дифференциальный диагноз с другими хроническими заболеваниями тонкой кишки основываются на ряде специфических тестов: улучшении клинической картины заболевания после исключения из пищевого рациона соответствующих дисахаридов; изучении гликемических кривых после приема внутрь больным различных дисахаридов — сахарозы, лактозы, мальтозы (отсутствие подъема содержания сахара в крови после приема одного из дисахаридов и повышение ее после приема …

Строгое соблюдение диеты с исключением из пищевого рациона (или резким ограничением содержания) соответствующего дисахарида; в более тяжелых случаях — назначение ферментной заместительной терапии.