Гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм (карликовость) — заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития, связанное с нарушением секреции гормона роста — передней долей гипофиза. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см. Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Наиболее распространенной является пангипопитуитарная карликовость. Большую группу больных нанизмом (первично-церебральным, церебрально- гипофизарным) …
При изолированной недостаточности соматотропного гормона морфологические изменения в гипофизе изучены мало. В исследованных случаях патологические нарушения обнаруживают редко. При этом типе нанизма может наблюдаться врожденное недоразвитие пептидэргических клеток или дефект системы нейротрансмиттеров в гипоталамусе. В таких случаях возможно сочетание нанизма с дисплазией или гипоплазией (с нарушением или недоразвитием) зрительных нервов. К недостаточности соматотропного гормона ведут …
Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже — в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение …
Турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы. При наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, разрушение его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением …
С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами (метиландростендиол — 1- 1,5 мг/кг в сутки под язык, метандростенолол — 0,1-0,15 мг/кг в сутки, феноболин — 1 мг/кг в месяц, месячную дозу вводят за 2-3 приема, ретаболил — 1 мг/кг в месяц). Соматотропин человека (при низком уровне эндогенного соматотропина) по 4 ЕД внутримышечно 3 …
