Это наиболее часто встречающийся порок, протекающий с цианозом. Самым распространенным является тетрада (составляет 75 % синих пороков и 8 % всех пороков сердца), которая включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка. Нарушения гемодинамики. Характеризуются поступлением недостаточного количества крови в малый круг кровообращения (из-за стеноза легочного ствола) и сбрасыванием …

При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая верхушка сердца, западение дуги легочного ствола (II дуга), что придает сердцу форму сапожка, деревянного башмака. Для электрокардиограммы характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, …

При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и лежащую на нем аорту. Осложнения. Нередко происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки, реже — артерий, особенно при выраженной полицитемии. Абсцессы мозга встречаются реже и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. У неоперированных больных присоединяется бактериальный …

Коарктация — врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии, при этом на аорте часто обнаруживается перетяжка. Степень сужения и его протяженность могут быть различными; коарктация бывает изолированной (взрослый тип) или сочетается с общим артериальным протоком (детский тип), который может находиться выше, ниже или на уровне места сужения (пре- , пост- и …

Осложнениями коарктации аорты могут быть бактериальный эндокардит, церебральные кризы вплоть до геморрагических инсультов, разрывы аневризмы аорты, гипертрофия левого желудочка. Рентгенологически определяются расширение восходящей части аорты, увеличение левых полостей сердца, узурация нижних краев III—VIII ребер в задних отделах за счет расширенной легочной артерии, при развитии относительной митральной недостаточности — усиление сосудистого рисунка легких. Электрокардиограмма выявляет горизонтальное …

Порок развития трехстворчатого клапана, известный под названием аномалии Эбштейна, принадлежит к числу редких уродств сердца. Вместе с тем тяжесть проявления порока без хирургического вмешательства наряду с возможностью распознания и радикального лечения дают основание для внесения его в число наиболее распространенных аномалий. Гемодинамические нарушения при пороке заключаются в недоразвитии створок трикуспидального клапана и смещении его вниз …

При электрокардиографическом исследовании зубец Р чаще всего увеличен, особенно во 2—3 стандартных и в правых грудных отведениях, остроконечен, иногда зазубрен. В некоторых случаях амплитуда его почти равна амплитуде зубца R. Последний нередко состоит из нескольких осцилляций или изменен по типу блокады правой ножки пучка Гиса. При рентгенографическом исследовании в первую очередь обращает на себя внимание …

При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от которой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: единственный желудочек, трехкамерное двупредсердное сердце, общий желудочек, когда нет выпускника, и единственный желудочек, когда он есть. Частота этой патологии составляет 1—3 %, у новорожденных она имеет частоту 1 : 6500. Значительно …

Клинические проявления. Единственный желудочек чаще диагностируют вскоре после рождения и у 2/3 больных в течение первых 6 месяцев жизни. При отсутствии стеноза легочной артерии в постнатальном периоде, когда давление в легочной артерии падает, значительно возрастает легочный кровоток, появляются повторные пневмонии, отставание в физическом развитии, одышка, застойные хрипы в легких, тахикардия, гепатомегалия. Цианоз в таких случаях …

На электрокардиограмме обнаруживаются признаки гипертрофии миокарда правого и/или левого желудочка, RS-форма во всех грудных отведениях, атриовентрикулярные блокады, увеличение левого предсердия, что отражает большой легочный возврат крови. На фонокардиограмме амплитуда сердечных тонов усилена, вдоль левого края грудины слева фиксируется пансистолический шум, иногда ромбовидной формы (в случаях стеноза легочной артерии). Здесь же возможен мезодиастолический шум. На рентгенограмме …