Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Нейтропении наследственные

Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи. Симптоматическая терапия. Глюкокортикоиды назначают при наследственной нейтропении Костманна, наследственной нейтропении аутосомно- доминантного типа, циклической нейтропении, синдроме Чедиака-Хигаши. Представляется целесообразным назначение препаратов, улучшающих созревание нейтрофилов (андрогены, литий). При нейтропении, обусловленной дефицитом гуморальных плазменных факторов, патогенетическая терапия заключается во введении нормальной плазмы. При синдроме Швахмана в период резкой …

Нейтропении наследственные — это группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Наследственные и врожденные нейтропении представляют собой чрезвычайно гетерогенную (разнородную) по механизму развития и клинической картине группу заболеваний. Ввиду относительной редкости многие стороны механизма развития, клиники, диагностики и терапии этих …

Болезнь Костманна. Механизм развития данной формы нейтропении до настоящего времени окончательно не выяснен. По всей вероятности, основным механизмом нейтропении является уменьшение продукции нейтрофилов в костном мозге в результате дефекта созревания клеток- предшественников. Наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа характеризуется уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге в сочетании с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла. Причиной семейной доброкачественной нейтропении, …

Периодический (циклический) агранулоцитоз  (циклическая нейтропения) — одна из редких и необычных форм нейтропении. Яркой особенностью заболевания является четкая цикличность течения. Рецидивы заболевания отмечаются обычно через 3 недели и выражаются в типичных для агранулоцитоза клинико-гематологических проявлениях. Причины, приводящие к развитию заболевания, неясны. Чаще всего циклический агранулоцитоз начинается в раннем детском возрасте. Однако у некоторых больных он проявляется …

Синдром Швахмана проявляется сочетанием нейтропении и кистозным фиброзом поджелудочной железы с нарушениями ее экзокринной (внешнесекреторной) функции и диареей. У многих детей наблюдаются отставание в физическом развитии, нарушение развития эпифизов (расширенный конец трубчатой кости). Значительно реже отмечается умственное недоразвитие. Нередко заболевание носит семейный характер. Нейтропения обычно выявляется в раннем детстве. При значительном уменьшении количества нейтрофилов резко …

Иммунные реакции организма осуществляются при взаимодействии различных клеточных популяций. Кроме того, в иммунных реакциях большую роль играют гранулоциты. Иммунодефицитные состояния можно подразделить на: первичные; вторичные. Первичные иммунодефицитные состояния обусловлены генетическим дефектом иммунокомпетентных клеток. Вторичные иммунодефицитные состояния наблюдаются при: многих инфекционных; раковых; гематологических и других заболеваниях. Практически при любом из иммунодефицитных состояний может наблюдаться нейтропения. В …