Неопределенносформированное сердце
Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием селезенки (аспления, или синдром Ивемарка). Во всех случаях имеются общее предсердие, пороки атриовентрикулярных клапанов (расщепление створок, единое кольцо), аномалии формирования и расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце и его верхушка чаще расположены справа.
Печень может быть расположена серединно, реже справа или слева. Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками, и большинство детей умирают на первом году жизни.
На электрокардиограмме зубец Р1, aVL отрицательный или изоэлектричный, преобладают отрицательные фазы комплексов QRS как в стандартных, так и в грудных отведениях.
На рентгенограмме органов грудной клетки или при обследовании желудочно-кишечного тракта с барием выявляется серединнорасположенная печень, газовый пузырь желудка находят в стороне, противоположной верхушке сердца.
Прогноз и лечение. При аномалиях положения сердца определяются основным пороком. У грудных детей с сопутствующими аномалиями в виде стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки и обусловленным ими цианозом значительное улучшение состояния наступает после наложения анастомоза между сосудами большого и малого кругов кровообращения.
- Аномальный легочный венозный возврат
- Единственный (общий) желудочек (Прогноз)
- Аномальный легочный венозный возврат (Клинические проявления)
- Синдром гипоплазии левого желудочка
- Аномальный легочный венозный возврат (Выявления на электрокардиограмме)
- Синдром гипоплазии левого желудочка (Клинические проявления)
- Изолированный стеноз легочной артерии
- Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана
- Изолированный стеноз легочной артерии (При катетеризации сердца)
- Аномалии расположения сердца
