Корригированная транспозиция магистральных сосудов
Анатомическая сущность порока заключается в инверсии желудочков и транспозиции магистральных сосудов.
Гемодинамические нарушения. Венозная кровь из сосудов большого круга возвращается в нормальное правое предсердие, из которого через двустворчатый клапан поступает в расположенный справа желудочек, обладающий морфологическими признаками левого желудочка.
Из него венозная кровь через аномально расположенную легочную артерию поступает в легкие. Кровь из легких по легочной вене возвращается к левому предсердию, имеющему обычное строение, затем через трехстворчатый клапан поступает в расположенный справа левый желудочек и выталкивается в аномально расположенную аорту. Легочная артерия локализуется медиально, а восходящая аорта — влево и латерально, почти в той же горизонтальной плоскости.
Двойная инверсия предсердий — желудочков и желудочков — магистральных сосудов приводит к тому, что недонасыщенная кровь из правого предсердия поступает в легкие, а кровь из легочной вены соответственно в аорту. Таким образом, кровообращение скорригировано. При изолированной скорригированной транспозиции магистральных сосудов гемодинамика не нарушается. Однако в большинстве случаев эта аномалия сочетается с другими врожденными пороками. Из них чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки, аномалии левого предсердно-желудочкового клапана в сочетании с его недостаточностью или без таковой, клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии и нарушение предсердно-желудочковой проводимости (полная поперечная блокада сердца).
Клиническая картина. Определяется сопутствующими аномалиями.
На рентгенограмме в переднезадней проекции можно заподозрить аномальное расположение магистральных сосудов. Левая верхняя граница тени целиком образована восходящей аортой.
Наряду с признаками нарушения предсердно-желудочковой проводимости на электрокардиограмме нередко появляются измененные зубцы Р, зубцы Т положительны во всех грудных отведениях.
Целью хирургического лечения служит коррекция сопутствующих аномалий, чаще всего — дефекта межжелудочковой перегородки.
- Аномальный легочный венозный возврат (Клинические проявления)
- Синдром гипоплазии левого желудочка
- Аномальный легочный венозный возврат (Выявления на электрокардиограмме)
- Синдром гипоплазии левого желудочка (Клинические проявления)
- Изолированный стеноз легочной артерии
- Врожденная изолированная недостаточность митрального клапана
- Изолированный стеноз легочной артерии (При катетеризации сердца)
- Аномалии расположения сердца
- Врожденный стеноз клапанов аорты
- Аномалии расположения сердца (Локализация верхушки сердца)
