Заболевание характеризуется комплексом симптомов поражения кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условие для адаптации к ней. Поэтому, несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации. В ряде случаев, возможно начало заболевания в связи с инфекцией (гриппом, ангинаой), физической и нервно-психической травмой. …

Основным терапевтическим средством является витамин B12. Его вводят внутримышечно, в зависимости от тяжести заболевания ежедневно или через день по 100-200 мкг. По мере увеличения количества эритроцитов и гемоглобина дозу витамина уменьшают. Длительность курса лечения 3-4 недели. Менее эффективно применение внутрь витамина B12 в сочетании со свиным гастромукопротеином (бифактон, муковит). При фуникулярном миелозе следует назначать по …

Эта большая группа анемий характеризуется недостаточностью костного мозга и проявляется резким угнетением кроветворения всех его трех ростков и соответственно уменьшением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Правда, существует парциальная форма гипонластической анемии с угнетением образования только эритроцитов. Гипо-и апластические анемии могут быть обусловлены генетическими дефектами самих стволовых клеток или клеток их микроокружения (первичные, наследственные …

Существует несколько теорий патогенеза гипопластических анемий, основную суть которых можно свести к следующему: врожденная недостаточность полипотентных стволовых клеток — уменьшение их числа или изменение их функциональной активности; токсические факторы, воздействие радиации, инфекция, аутоиммунные механизмы на территории костного мозга, опухолевые процессы в костном мозге вызывают непосредственное поражение самих стволовых клеток, угнетение их пролиферативной активности, дифференцировки и …

Гипопластическая анемия характеризуется хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений; ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Субъективные проявления не имеют каких-либо специфических черт и носят общий характер (слабость, утомляемость, головокружение, одышка и т. д.). При объективном осмотре обращает на себя внимание резкая бледность кожи и видимых слизистых на фоне вполне удовлетворительного питания больных. Нередки явления геморрагического …

Гемолитические анемии — большая гетерогенная группа анемий, возникающая в результате патологического преждевременного разрушения эритроцитов в кровеносных сосудах или в клетках ретикулогистиоцитарной системы, причем разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Появление патологического гемолиза связано с наследственным или приобретенными изменениями строения и функции самих эритроцитов или с воздействием на нормальные эритроциты каких-то внешних факторов, которые вызывают их …

Гемолитические анемии делятся на две основные группы: наследственные; приобретенные. К первой группе относятся анемии, вызванные наследуемыми нарушениями структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии), активности ферментов, обеспечивающих жизнеспособность эритроцитов (ферментопатии), или структуры гемоглобина (гемоглобинопатии). Среди приобретенных гемолитических анемий выделяют формы малокровия, связанные с воздействием изо- и аутоиммунных антиэритроцитарных антител, с механическими или химическими повреждениями эритроцитов, с разрушением эритроцитов …

 Мембранопатии. К мембранопатиям относят гемолитические анемии, обусловленные генетическим дефектом белковой (белковозависимые мембранопатии) или липидной (липидозависимые мембранопатии) компоненты цитоплазм этической мембраны эритроцитов. К белковозависимой мембранопатии отмоется наследственная микросфероцитарная анемия Минковского — Шоффара. В основе заболевания лежит дефект генов, кодирующих мембранные белки цитоскелета эритроцитов. Эритроциты при болезни Минковского — Шоффара содержат аномальные формы спектрина и анкирина, белков, …

Ферментопатии. В настоящее время известно более 20 наследственных энзимопатий эритроцитов, которые приводят к снижению продолжительности их жизни и повышенному гемолизу. К ним относится нарушение активности ферментов гликолиза, пентозофосфатного цикла, системы глютатиона, метаболизма адениннуклеотидов и др. Из всех ферментопатий наиболее часто встречаются гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов пируваткиназы и особенно — Г-6-ФДГ. Считается, что приблизительно …

Основным источником энергии в эритроцитах является гликолиз. Поэтому снижение активности гликолитического фермента пируваткиназы тормозит этот процесс и снижает выработку АТФ. Дефицит энергии приводит к нарушению работы мембранных насосов, изменению ионного состава эритроцитов, укорочению продолжительности их жизни. Разрушение эритроцитов осуществляется главным образом внутриклеточно макрофагами селезенки и печени. Дефицит пируваткиназы обнаруживается практически только у детей, у которых …