Гемоглобинопатии — это состояния, вызванные мутацией генов, контролирующих синтез цепей глобина. Обычно эта патология встречается в странах с жарким климатом, эндемичных по малярии (страны Африки, Средиземноморья, Индии, Пакистана), реже в Средней Азии, на Кавказе. В настоящее время описано более 200 аномальных типов гемоглобина, ведущих к гемоглобинопатиям. Правда, не все аномальные гемоглобины приводят к патологическим явлениям. …

Нормальный гемоглобин взрослого человека состоит из HbА (96 %), НbА2 (2,5 %) и HbF (1,5 %). Серповидно-клеточная анемия — вид гемоглобинопатии, при котором появляется аномальная форма гемоглобина — НbS (от англ. sikle — "серп"). Гемоглобин S образуется в результате точечной мутации в структурном гене, приводящей к замещению глутаминовой кислоты, стоящей в 6-м положении (J-цепи, валином). …

Асцит (брюшная водянка, водянка живота) — скопление жидкости (транссудата) в брюшной полости. Наиболее распространенными факторами возникновения и механизмами развития асцита являются портальная гипертензия различного происхождения с над-, внутри- или подпеченочной блокадой портального кровотока; отечный синдром при хронической недостаточности сердца, заболеваниях почек, алиментарной дистрофии; нарушение оттока лимфы по грудному протоку (его ранение, сдавление); поражение брюшины опухолевым …

Талассемии — группа гемолитических анемий, в основе которых лежит угнетение синтеза одной из нормальных цепей глобина. Существуют четыре полипептидные цепи, участвующие в образовании молекулы глобина, обозначаемые буквами греческого алфавита, — альфа, бета, гамма и дельта. Основной гемоглобин взрослого человека НbА состоит из двух  -цепей и двух  -цепей; НbА2 — из двух  -цепей и двух  -цепей. …

Аутоиммунные гемолитические анемии возникают в результате образования антител к собственным эритроцитам при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов, бактерий, ионизирующей радиации, термических ожогов. Возможно образование аутоантител также к неизмененным эритроцитам при нарушениях в иммунокомпетентной системе, при срыве иммунологической толерантности. Причем аутоантитела могут образовываться как к эритроцитам периферической крови, так и к клеткам …

Изоиммунными называют гемолитические анемии, которые возникают при воздействии антиэритроцитарных антител или эритроцитов, содержащих антигены, против которых в организме имеются антитела, и проникающие в организм извне. Эта форма анемий наблюдается при переливании крови, не совместимой по групповой или резус-принадлежности, при несовместимости матери и плода по резус-фактору или по эритроцитарным антигенам системы АВО. Иммунологический конфликт между матерью …

Эту группу составляют анемии, при которых происходит разрушение нормальных неизмененных эритроцитов под непосредственным воздействием гемолитических ядов. Таковыми могут быть химические вещества (фенилгидразин, бензол, уксус и др.), бактериальные токсины (гемолитического стрептококка, возбудителей газовой анаэробной инфекции и др.), яды змей, насекомых. Такие паразиты, как малярийный плазмодий, бартонела, оказывают прямое разрушающее действие на эритроциты.  Характерно острое начало с …

В основе данной формы анемии лежит механическое разрушение эритроцитов при прохождении их через поврежденные кровеносные сосуды, сосуды с частичной закупоркой тромбом или при контакте с протезами после пластических операций на сердце и сосудах. Механическая травматизация эритроцитов описана при ДВС-синдроме, злокачественной артериальной гипертонии, ангиосаркомах, гемолитикоуремическом синдроме, у больных после протезирования клапанов сердца, сосудов при облитерирующем эндартериите. …

Сравнительно редкая форма приобретенной гемолитической анемии, при которой в результате соматической мутации появляется клон клеток-предшественниц миелопоэза, имеющих аномальные мембранные глицерофосфоинозитолсвязывающие белки, необходимые для инактивации активированных компонентов системы комплемента. В результате эритроциты (и в меньшей степени лейкоциты и тромбоциты) приобретают повышенную чувствительность к воздействию комплемента. Они легко разрушаются активированным комплементом. Активация комплемента происходит в основном альтернативным …

Физикальное обследование выявляет асцит только при наличии в полости брюшины не менее 1 л жидкости. Чаще всего накопление транссудата протекает постепенно на протяжении нескольких месяцев. Оно может сопровождаться метеоризмом, который вначале может быть преобладающим симптомом. Однако в ряде случаев, например при тромбозе воротной вены, асцит может развиться остро. При осмотре определяется увеличенная окружность живота. Он …