Решение вопроса об оперативном лечении больных АПЖ в «холодном периоде» заболевания является не менее ответственным, чем выбор тактики при остром течении его. Для больных АПЖ во II стадии вопрос решается однозначно, при этом показана аденомэктомия. При отсутствии остаточной мочи, т. е. в I стадии заболевания, расстройства мочеиспускания бывают минимальными, а аденома может достигать огромных размеров …

Клиническая картина гомозиготной формы складывается из ранней тяжелой гемолитической анемии, имеющей нормохромный или гиперхромный характер. Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и глубоким анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета. Дети худые с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, имеет часто утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения. Тромбозы сосудов, …

Картина крови: нормохромная анемия, выраженный анизоцитоз эритроцитов, присутствие своеобразных форм, напоминающих полудиск, небольшое число мишеневидных эритроцитов. Настоящие серповидные эритроциты выявляются лишь при специальной пробе с метабисульфитом натрия, который, действуя как восстановитель, вызывает недостаток кислорода в эритроцитах, что ведет к кристаллизации гемоглобина в них и появлению серповидных форм. Снятие покровного стекла с препарата — обеспечивается доступ …

В период гемолитического криза — госпитализация больного и согревание, так как при низкой температуре признаки серповидности выражены больше. Внутрь назначают ацетилсалициловую кислоту (в качестве дезагреганта и фактора, меняющего сродство гемоглобина к кислороду) в дозе 0,5 г 3 раза в день. При тяжелой анемии переливают эритроцитную массу. Кроме серповидно-клеточной гемоглобинопатии, встречаются и другие аномалии гемоглобина, обычно …

Этиология и патогенез Особую группу гемолитических анемий представляет носительство нестабильных гемоглобинов, их неустойчивость к воздействию окислителей, нагреванию возникает в результате замен аминокислот в α- или b -цепи глобина. Болезни наследуются по доминантному типу, встречаются редко, гомозиготные формы отсутствуют. Клиническая картина Характеризуется гемолитическим синдромом (присутствуют желтуха, ретикулоцитоз, анемия, увеличение селезенки). У одних больных гемолиз протекает почти …

Болезнь Маркиафавы—Микеле, пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией, болезнь Штрюбинга—Маркиафавы — своеобразная приобретенная гемолитическая анемия, протекающая с постоянным внутрисосудистым гемолизом, гемосидеринурией, угнетением грануло- и тромбоцитопоэза. Этиология и патогенез болезни связаны с внутрисосудистым разрушением эритроцитов, дефектных в значительной своей части. Наряду с патологической популяцией эритроцитов сохраняется и часть нормальных клеток, имеющих нормальный срок жизни. Обнаружены нарушения …

Заболевание развивается медленно: появляются признаки умеренной анемии, слабость, утомляемость, сердцебиение при нагрузке, боль в животе, нередко связанная с тромбозом мезентериальных сосудов. Кожа и слизистые оболочки бледно-желтушные, сероватые в связи с анемией и отложением гемосидерина. Характерны признаки внутрисосудистого гемолиза. Появление черной мочи — непостоянный признак. Поскольку ПНГ часто сопровождается лейкопенией (преимущественно за счет гранулоцитопении), возможны хронические …

Диагноз устанавливают на основании признаков внутрисосудистого гемолиза (анемия, небольшой ретикулоцитоз, гемосидерин в моче). Уточняют диагноз специальными исследованиями (положительная сахарозная проба, проба Хема, отрицательная проба Кумбса). Похожая по внешним проявлениям на ПНГ гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии, протекающая с внутрисосудистым гемолизом, характеризуется наличием гемолизинов в сыворотке крови, положительной пробой Кумбса. В отличие от ПНГ при ней …

Лечение при отсутствии выраженной анемии не проводится. Тяжелый анемический синдром требует переливания эритроцитов, наилучшие результаты дает переливание отмытых или выдержанных в течение 7—10 дней эритроцитов. При гипоплазии кроветворения показаны анаболитические стероиды: неробол — по 10—20 мг в день или ретаболил — по 50 мг внутримышечно в течение 2—3 недель. Применяют препараты железа, но они могут …

Иммунные гемолитические анемии развиваются под воздействием антител на эритроциты. Основные формы иммунных гемолитических анемий: аутоиммунные, обусловленные появлением в организме антител против собственных эритроцитов; гаптеновые, вызванные фиксацией на эритроцитах чуждых для организма антигенов — гаптенов (лекарства, вирусы и т.п.) с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма; изоиммунные, связанные с попаданием в организм …