Серповидно-клеточная анемия (клиническая картина)
Клиническая картина гомозиготной формы складывается из ранней тяжелой гемолитической анемии, имеющей нормохромный или гиперхромный характер. Физическая и некоторая умственная отсталость, связанная с рано развившимся и глубоким анемическим синдромом, сопровождается нарушениями скелета. Дети худые с удлиненными конечностями, череп своеобразно деформированный, высокий, суженный, имеет часто утолщенный шов лобных частей в виде гребня. Характерны тромботические осложнения.
Тромбозы сосудов, питающих кости, сопровождаются сильной болью в длинных трубчатых костях и суставах, их припухлостью. Наблюдаются асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей. Нередко возникают тромбозы мезентериальных сосудов, инфаркты легких. Гемолитический криз обычно протекает с высокой температурой, выраженным нейтрофильным лейкоцитозом с омоложением формулы, тромбоцитозом. Массивный внутрисосудистый гемолиз при кризе сопровождается выделением темной мочи, в которой определяется гемосидерин.
Нередко встречаются язвы голеней. В начале болезни часто увеличена селезенка, в дальнейшем из-за повторных инфарктов она сморщивается и перестает пальпироваться. Печень также несколько увеличена.
- Общие сведенья
- Талассемии (лечение и профилактика)
- Классификация (анемии вследствии нарушения гемоглобинобразования или продукции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (этиология и патогенез)
- Классификация (анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов)
- Серповидно-клеточная анемия (диагностика)
- Железодефицитная анемия (этиология и патогенез, клиническая картина)
- Серповидно-клеточная анемия (лечение)
- Железодефицитная анемия (диагностика)
- Гемолитические анемии при нестабильных гемоглобинах
