Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (диагноз)
Диагноз устанавливают на основании признаков внутрисосудистого гемолиза (анемия, небольшой ретикулоцитоз, гемосидерин в моче). Уточняют диагноз специальными исследованиями (положительная сахарозная проба, проба Хема, отрицательная проба Кумбса).
Похожая по внешним проявлениям на ПНГ гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии, протекающая с внутрисосудистым гемолизом, характеризуется наличием гемолизинов в сыворотке крови, положительной пробой Кумбса. В отличие от ПНГ при ней нет лейкопении и тромбоцитопении, обычно хороший эффект дает преднизолон.
Отличить от апластической анемии ПНГ позволяет картина костного мозга: при аплазии трепанат характеризуется преобладанием жира, при гемолизе — клеточной гиперплазией, однако в редких случаях ПНГ может развиться картина гипоплазии костного мозга, хотя в моче постоянно обнаруживают гемосидерин, а в крови — ретикулоцитоз.
- Наследственные анемии (этиология и патогенез, клиническая картина)
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (этиология и патогенез)
- Наследственные анемии (диагностика)
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (клиническая картина)
- Наследственные анемии (лечение)
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (лечение)
- Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (этиология и патогенез)
- Аутоиммунные гемолитические анемии (патогенез и клиническая картина)
- Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (клиническая картина)
- Аутоиммунные гемолитические анемии (диагностика)
