Из-за «лишней» («лишних») Х-хромосомы в период полового созревания развивается прогрессирующая гиалинизация семенных канальцев с атрофией зародышевого эпителия, что приводит к азооспермии и мужскому бесплодию — обязательному признаку синдрома Клайнфелтера. Фенотип — мужской. Один из «крайних вариантов» синдрома Клайнфелтера — по внешнему виду нормальный мужчина правильного телосложения, с хорошим развитием вторичного оволосения, нормальными размерами полового члена, …

Для лабораторного подтверждения диагноза синдрома Клайнфелтера существенное значение имеет обнаружение полового хроматина, соответствующего кариотипа, повышенного содержания ФСГ и ЛГ, а начиная с пубертатного периода — несколько пониженного уровня тестостерона в крови. У некоторых больных повышено содержание эстрогенов в крови. В то же время у ряда больных с этим синдромом уровень тестостерона в крови нормальный, однако …

Заболевание передается по наследству: внешне «здоровые» женщины рождают почти половину сыновей с этим заболеванием. Крайне редкая и мало изученная форма первичного гипогонадизма — синдром Шерешевского— Тернера у мужчин. Некоторые авторы отождествляют его с синдромом Бонневи — Улльриха. Кариотип у больных может быть 46XY/45X; 45Х; 45X/46XY; 47XXY. Заболевание характеризуется низкорослостью, гипоплазией яичек с выраженной картиной гипогонадизма. …

У больных с синдромом Нунан имеются более или менее выраженные симптомы гипогонадизма с недостаточной секрецией тестостерона и повышенным уровнем ЛГ, что указывает на первичное поражение яичек. Однако, гипогонадизм у больных с синдромом Нунан может быть обусловлен не только первичным поражением половых желез с резким снижением их чувствительности к гонадотропной стимуляции, но и результатом дисфункции гипоталамогипофизарной …

Для суждения об эффекте лечения больных мужским гипогонадизмом необходимо оценить динамику клинических показателей: появление либидо, эрекций или учащение и усиление эрекций, появление эякуляций, поллюций, а у некоторых больных — возможность совершить coitus. Кроме регистрации динамики роста, массы тела, строения скелета, развития мышечной системы, распределения жировой клетчатки, специальное внимание уделяется оволосению лица, подмышечных областей, лобка. Измеряются …

Подбор доз препаратов тестостерона желательно проводить под контролем клинического эффекта и динамики содержания тестостерона в крови, добиваясь его повышения до уровня у здоровых лиц соответствующего возраста. При лечении больных первичным гипогонадизмом старше 17 лет сустаноом-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в 4 нед наблюдаются постепенный рост полового члена, развитие вторичных половых признаков. Но эрекции …

Основными формами мужского гипогонадотропного гипогонадизма являются: идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм, формирующийся в результате вредных воздействий на гипоталамогипофизарную систему в интранатальном и раннем постнатальном периоде; адипозогенитальная дистрофия; гипогонадизм с изолированным дефицитом ЛГ (синдром «фертильных евнухов» МакКаллак — Пасквалини); гипогонадизм с преимущественным (иногда изолированным) дефицитом ФСГ; синдром КаллменаДе Мерсье, или ольфактогенитальный синдром; гипогонадизм с понижением секреции ЛГ, ФСГ …

Этиология и патогенез диопатического гипогонадотропного гипогонадизма не выяснена. Семейная предрасположенность встречается редко. Часто выявляются вредные воздействия в антенатальном или интранатальном периоде: производственные интоксикации, сердечнососудистые, эндокринные заболевания, нефропатии, прием некоторых препаратов (резерпина, этимизола) во время беременности, асфиксия плода, родовая травма и т. д. Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм может быть «вторичным», обусловленным поражением гипофиза, но чаще является «третичным», …

Адипозогенитальная дистрофия клинически отличается от идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма только гиноидным телосложением и выраженным ожирением с распределением жира по женскому типу. У многих больных наблюдаются нейроциркуляторная дистония, тенденция к гиперхолестеринемии. При определении гонадотропинов, тестостерона при проведении функциональной пробы яичек с хорионическим гонадотропином получаются такие же результаты, как и у больных идиопатическим гипогонадотропный гипогонадизмом. Гипогонадотропный гипогонадизм с …

Гипогонадотропный гипогонадизм с преимущественным (или изолированным) дефицитом ФСГ приводит к недоразвитию стромы, канальцев яичек, к нарушению сперматогенеза. У многих больных несколько снижена секреция тестостерона и имеются слабовыраженные проявления андрогенной недостаточности. У детей и подростков обращается внимание на малые размеры яичек, более позднее и скудное развитие вторичного оволосения. Однако большинство мужчин, страдающих гипогонадотропный гипогонадизмом с дефицитом …