Cиндромом Нунан

У больных с синдромом Нунан имеются более или менее выраженные симптомы гипогонадизма с недостаточной секрецией тестостерона и повышенным уровнем ЛГ, что указывает на первичное поражение яичек. Однако, гипогонадизм у больных с синдромом Нунан может быть обусловлен не только первичным поражением половых желез с резким снижением их чувствительности к гонадотропной стимуляции, но и результатом дисфункции гипоталамогипофизарной системы [Скородок Л. М., Савченко О. Н., 1984]. Первичная герминативная аплазия яичек (Сертоликлеточный синдром) впервые описана Дель Кастельо и соавт. в 1947 г. Кариотип — 46XY.

По внешнему виду, физическому развитию, размерам полового члена и вторичным половым признакам больные не отличаются от здоровых мужчин. Эти больные обращаются к врачу по поводу бесплодия. При исследовании эякулята у них выявляется азооспермия, а при биопсии в ткани яичек обнаруживаются семенные канальцы, выстланные только сустентоцитами без зародышевого эпителия. Уровни тестостерона и гонадотропинов в крови при этом заболевании обычно нормальные.

Причина повреждения герминативного эпителия у большинства больных неясна, хотя у некоторых больных развитие этого синдрома связывают с радиационными поражениями, переломами позвоночника, костей черепа. Первичный гипогонадизм может быть результатом орхита, орхиэпидидимитами даже везикулита. Наиболее часто к первичному гипогонадизму приводит орхит или орхиэпидидимит при эпидемическом паротите. У подростков и взрослых мужчин, заболевших эпидемическим паротитом, выше вероятность развития орхита, чем у маленьких мальчиков. Атрофия яичек может быть следствием их туберкулезного поражения, травмы яичек с кровоизлияниями и воспалительным процессом, нарушения кровообращения вследствие перекрута их сосудов.

При опухолях яичек приходится прибегать к кастрации больных, в результате которой развивается один из вариантов первичного мужского гипогонадизма. После кастрации в зрелом возрасте нередко отмечается так называемый посткастрационный невроз, с «приливами», головокружениями, слабостью, периодической тахикардией, болями в области сердца.

«Руководство по андрологии», ВН Ткачук

Далее по теме: