Патогенез, клиническая картина и диагностика (I)

Врожденный анорхизм—эмбриональная аномалия, характеризующаяся отсутствием или резкой гипоплазией яичек у нормальных по генотипу и фенотипу лиц мужского пола. Этиология заболевания не выяснена. Имеют значение тяжелые болезни или интоксикации у будущей матери во время беременности. У некоторых больных обнаруживаются антитела к ткани яичек, что позволяет предполагать роль аутоагрессии в патогенезе анорхизма и гипоплазии яичек.

У некоторых больных атрофия яичек наступает в результате травмы наружных половых органов при рождении в ягодичном предлежании. Так как яички подвергаются атрофии после 20 нед внутриутробной жизни, то половые протоки и наружные половые органы сформированы по мужскому типу. В то же время нормального развития кавернозных тел не происходит, головка полового члена, мошонка недоразвиты.

Яички отсутствуют в мошонке, в паховых каналах, в брюшной полости (при операции). Однако в ряде случаев в мошонке обнаруживаются резко атрофичные яички в виде «катышков». В пубертатном периоде отмечается резкое недоразвитие вторичных половых признаков. Телосложение евнухоидное, иногда имеется ожирение с формированием гиноидных пропорций тела. Кожа у больных бледная, суховатая, иногда пастозная. Волосяной покров на голове густой, но волосы бедны пигментом. Мышечная сила снижена.

У многих больных отмечаются нейроциркуляторная дистония гипотонического или гипертонического типа, головные боли, утомляемость, повышенная потливость. Интеллект у большинства больных высокий. Нередко они усиленно занимаются учебой, умственной работой, чтобы както «компенсировать» свой физический дефект. У некоторых больных первичным гипогонадизмом может развиться депрессивное состояние.

«Руководство по андрологии», ВН Ткачук

Далее по теме: