Ольфактогенитальный синдром — «семейная» форма гипогонадотропного гипогонадизма, передается аутосомнорецессивным путем. У больных имеется врожденный дефект развития гипоталамуса с дефицитом гонадолиберина и формированием гипогонадотропного гипогонадизма. Кроме того, поражается обонятельный анализатор. Клинически имеется евнухоидизм, иногда с крипторхизмом, как правило, с гипосмией или аносмией, иногда с дальтонизмом, снижением слуха и другими врожденными дефектами — расщеплением верхней губы, неба …

Характеризуется гипогонадотропным гипогонадизмом, олигофренией, задержкой роста, нередко ожирением, наличием пигментного ретинита, шестипалости и других дефектов развития. Лечение больных гипогонадотропный гипогонадизмом направлено на стимуляцию половых желез и, при возможности, на восстановление функции всей гипоталамогипофизарногонадной системы. Оно проводится гонадотропными препаратами и препаратами гонадолиберина. Наилучший эффект лечения хорионическим гонадотропином, обладающим преимущественно ЛГактивностью, получается при лечении больных гипогонадотропный гипогонадизмом …

У мальчиков допубертатного возраста количество повторных курсов лечения хорионическим гонадотропином — 2—3 в год. У больных, достигших пубертатного возраста, дозы хорионического гонадотропина составляют 1500 ЕД/м2 поверхности тела внутримышечно 3 раза в неделю 2—272месячными курсами. Длительное беспрерывное (более 3 мес.) введение хорионического гонадотропина нежелательно в связи с возможным резким снижением эффекта из-за выработки антител к нему. …

Во время такого лечения, как правило, наблюдается временный терапевтический эффект: увеличение размеров яичек, полового члена, появление или усиление эрекций, у некоторых больных — поллюций. Уровень тестостерона в крови повышается. У ряда больных улучшается состав эякулята: увеличиваются количество, подвижность спермиев, концентрация фруктозы. Однако после прекращения введения гонадотропных препаратов у многих больных через 2—3 нед эрекции становятся …

Лечение больных гипогонадотропным гипогонадизмом гонадотропными препаратами у многих не приводит к стойкой стимуляции системы гипоталамус — гипофиз — половые железы. В то же время у отдельных больных гипогонадотропным гипогонадизмом после длительного (30—50 нед) лечения гонадотропными препаратами удается добиться сексуального развития со сперматогенезом и ремиссией гипогонадизма. Ввиду того, что гипогонадотропный гипогонадизм у большинства больных обусловлен поражением …

Нормотропный гипогонадизм у мужчин изучен мало. Кариотип 46XY. В его развитии у мальчиков имеют значение тяжелые токсикозы и другие заболевания будущей матери во время беременности, родовая травма. Однако у многих больных патогенез не выяснен. У больных нормотропным гипогонадизмом содержание ФСГ и ЛГ в крови нормальное, а уровень тестостерона очень низкий, с монотонной его секрецией в …

При гиперпролактинемии нарушается превращение тестостерона в дигидротестостерон в периферических тканях, повышается связывание тестостерона с глобулином, нарушается стимулирования ЛГ секреция тестостерона, уменьшаете секреция ФСГ, нарушается механиз обратной связи между уровнем эстрогенов и секрецией гонадотропином больных с пролактиномой отмечена атрофия гландулоцитов яичка при сохраненных семенных канальцах. В представлениях о механизмах действия пролактина имеются противоречия: рецепторы его в …

Решающую роль в диагностике играет повторное определение пролактина в сыворотке крови, содержание его обычно выше 1000 мкМЕ/мл. При подтверждении диагноза пролактиномы, если опухоль располагается интраселлярно, рекомендуется облучение гипофиза пучком протонов или телегамматерапия, иногда с предварительным лечением парлоделом. При больших размерах пролактиномы, особенно при экстраселлярном ее росте, показано оперативное удаление опухоли. Другим методом лечения небольшой интраселлярно …

При длительно декомпенсированном сахарном диабете, начавшемся в детском возрасте, иногда развивается синдром, характеризующийся задержкой роста, гепатомегалией вследствие жировой инфильтрации печени и задержкой полового развития (синдром Мориака при преимущественном отложении подкожной жировой клетчатки в области лица и туловища или синдром Нобекура — при общем истощении). Задержка полового развития у этих больных идет со сниженной секрецией гонадотропинов. …