Наследственная геморрагическая тромбастения Гланцманна характеризуется особой семейно-наследственной формой кровоточивости, поражающей детей. С возрастом явления геморрагического диатеза исчезают. Кровоточивость наблюдается у одного или нескольких детей в семье, у родителей ее нет. Соотношение больных и здоровых в семьях, где имеется тромбастения, примерно составляет 3 : 8. Заболевание встречается спорадически. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенетическая сущность наследственной тромбастении …

Геморрагическая тромбоцитемия — особая форма геморрагического диатеза при наличии гипертромбоцитоза до 1-4 мкл и больше в 1 мкл, нередко сочетающегося с лейкоцитозом и эритроцитозом. Клиника тождественна тромбоцитопенической пурпуре. Кровоточивость обусловлена так же, как и при тромбастении, функциональной несостоятельностью тромбоцитов, что подтверждается нарушением ретракции кровяного сгустка и увеличением длительности кровотечения. Многие авторы это заболевание расценивают как …

Гемофилия — наследственная форма кровоточивости, характеризующая геморрагическими диатезами типа коагулопатий, в основе которых лежит нарушение первой фазы свертывания крови, обусловленное дефицитом плазменного тромбопластина, необходимого для быстрого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. Гемофилией болеют мужчины, но передается она через женщин-кондукторов, точнее, через дочерей гемофилика его внукам. Допускается возможность возникновения гемофилии у женщин-гомозигот, родившихся от …

Подобным названием обозначают форму кровоточивости на фоне дефицита факторов, обеспечивающих II фазу свертывания крови. Это гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия и гипопротромбинемия. Объединяющим признаком этих состояний является снижение протромбинового индекса. Клинически особо важной представляется приобретенная гипопротромбинемия. К числу наиболее известных форм относятся: геморрагические диатезы при патологии печени и желчных путей, вызванные или недостаточным всасыванием витамина К при отсутствии …

В основе диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС), или тромбогеморрагического синдрома, лежит декомпенсация гемостаза за счет повышенного тромбообразования, ведущая к блокаде кровеносных сосудов и развитию геморрагического синдрома. Любой экстримальный фактор может явиться причиной ДВС-синдрома, если возникает декомпенсированная гиперкоагулемическая разбалансировка гемостаза. Наиболее частыми причинами "запуска" ДВС-синдрома являются: сепсис и бактериальная инфекция, вызванные менингококком, стафилококком, микоплазмой, вирусами; любые …

Обычно не требуется, если ателектазы являются "физиологическими" и расправляются самостоятельно в указанные выше сроки. В противном случае назначают противовоспалительную терапию (антибиотики, витамины, обильное питье, ингаляции кислородом). Рекомендуется поместить ребенка в хирургический стационар для проведения подробного обследования и выбора лечения.

Геморрагический васкулит представляет собой системное сосудистое заболевание (капилляров, артериол, мелких вен), патогенетической основой которого является нарушение реактивности организма с выраженным повышением проницаемости сосудистых стенок. Гиперэргическая реакция вначале проявляется развитием множественного мелкоочагового микротромбоваскулита иммунного генеза. Поражение стенок мелких капилляров, артериол, венул происходит под воздействием антител к клеткам эндотелия, в результате чего развиваются глубокие дистрофические изменения, набухание, …

В последние годы эта форма геморрагического диатеза сосудистого генеза (болезнь Рандю — Ослера) стала объектом значительно возросшего внимания клиницистов. В настоящее время все более опровергается распространенное ранее мнение о большой редкости этого заболевания. Об этом свидетельствует учащающееся число его описаний как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Этиология заболевания до сих пор остается неясной. …

Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, дефицитом фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Необходимо отметить, что в плазме резко снижен не весь VIII фактор, а его 0-1 фракция — антигенный компонент восьмого фактора, который получил название фактора Вилленбранда (VIII-ФБ). В капиллярной сети обнаруживается патологическая дилятация с утратой …

Цитостатическая болезнь представляет собой полисиндромное заболевание, обусловленное воздействием на организм цитостатических факторов.