Дистресс-синдром респираторный новорожденных (синдром дыхательных расстройств) — это неинфекционные патологические процессы (первичные ателектазы, болезнь гиалиновых мембран, отечно-геморрагический синдром), формирующиеся во внутриутробном и новорожденных периодах развития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависят от степени недонашивания и составляет в среднем: 60% у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 недель; 15-20% — при …

Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная кислородная недостаточность, удушье и повышенное содержание углекислого газа в родах при наличии незрелости ткани легкого. Под действием кислородной недостаточности и повышенном содержании углекислого газа наступает нарушение легочного кровообращения. Образование гиалиновых мембран …

Большинство детей рождаются в состоянии удушья и врожденной кислородной недостаточности, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка с частотой дыханий 60 и более в 1 мин (нередко с апериодическим дыханием); синюшность (периоральный, акроцианоз, распространенный); бледность кожных покровов; участие в акте дыхания …

Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения содержания лецитина или тромбопластической активности околоплодных вод. Если отношение уровней сфингомиапин — лецитин в околоплодных водах более 2,0, то вероятность развития респираторного дистресса 2%, если менее 2,0 — 50%, если менее 1,0 — 100%. Может быть использован также простой тест на …

Прежде всего это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания. Хорошие результаты дает противоацидотическая терапия. Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка (менее 6 баллов по Апгар) и …

Дистрофия гепатоцеребральная (гепатолентикулярная дегенерация) — это наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых нервных узлов (ганглиев) и печени. Наследственное нарушение синтеза медь-связывающего протеина (белка) — церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. …

Первые проявления болезни — подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным дрожанием. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях …

Диагноз при выраженности клинических и параклинических признаков (дрожание, ригидность, корнеальное кольцо, печеночная патология, нарушения медного обмена) прост. Ежедневный прием D-пеницилламина (купренила) до 1,5 г в течение всей жизни. Своевременно начатое лечение нередко обеспечивает нормальное развитие детей, существенное смягчение неврологических симптомов и даже их полное исчезновение у взрослых. При наличии в семье ребенка с гепатоцеребральной дистрофией …