1. Адреногенитальный синдром. Развивается в результате гиперплазии или опухоли коры надпочечников. Обусловлен гиперфункцией коры надпочечников с избыточной секрецией андрогенов. Если гиперплазия коры надпочечников развивается внутриутробно, происходит рождение девочки с признаками ложного гермафродитизма. С возрастом происходит преждевременное физическое и половое развитие по гетеросексуальному типу, девочки отличаются низким ростом, отмечаются первичная аменорея, недоразвитость молочных желез, наружных и …

Болезнь Дарье — наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением ороговения в устьях фолликулов. Этиология и патогенез. Предполагают аутосомно-доминантный тип наследования. Патогенез — уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в процессах кератинизации, снижение клеточного иммунитета и содержания цинка в эпидермисе. Возможна роль недостаточности витамина А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот. Встречается среди членов одной семьи в нескольких поколениях. Клиническая …

Болезнь Реклингхаузена — наследственный факоматоз, характеризующийся поражением кожи и нервной системы. Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено мутантным аутосомно-доминантным геном, локализованным в XVII хромосоме, имеющим 100%-ную пенетрантность. Клинические проявления. Характерны изменения на коже в виде множественных пятен кофейного цвета. Иногда они имеются уже при рождении, чаще появляются несколько позднее, как правило, до 10 лет. Элементы имеют …

Бородавки — поражение кожи вирусной этиологии. Классификация 1. Обычные. 2. Юношеские. 3. Аногенитальные. Этиология и патогенез. Возбудитель — вирусы папилломы человека разных типов. Заражение обычными и юношескими бородавками у детей происходит при прямом контакте с больным человеком через кожные покровы при незначительных повреждениях рогового слоя эпидермиса. Инфицирование аногенитальными бородавками может происходить при прохождении новорожденного через …

Буллезный эпидермолиз — наследственный дерматоз, характеризующийся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках. Классификация 1. Простой буллезный эпидермолиз. 2. Соединительный буллезный эпидермолиз. 3. Дистрофический буллезный эпидермолиз. Этиология и патогенез. Заболевание возникает при незначительной травматизации или спонтанно. Этиология и патогенез недостаточно изучены. Тип наследования аутосомно-доминантный (при простом буллезном эпидермолизе) или рецессивный (при дистрофическом буллезном эпидермолизе). Клиническая …

Вакциниформный пустулез — вирусное осложнение экзематозного процесса. Этиология и патогенез. Возбудитель — вирус простого герпеса (I и II типа). Заражение контактное. Факторы риска: больные экземой, атопическим дерматитом, пузырчаткой, пемфигоидом, ихтиозом. Клиническая картина. Высыпания развиваются остро, сопровождаются тяжелыми токсическими явлениями, повышением температуры, нарушением сознания, лимфатические узлы увеличены. На фоне эритемы и отечности появляются распространенные, сгруппированные, однокамерные, …

Везикулопустулез — пиодермия новорожденных, проявляется в первые дни жизни. Этиология и патогенез. Возбудителем заболевания являются различные штаммы стафилококка. Способствующими факторами являются мацерация кожных покровов вследствие потливости, недоношенность искусственное вскармливание детей. Клиническая картина. Появляются множественные полушаровидные мелкие пустулы в устьях эккриновых потовых желез величиной с булавочную головку, окруженные венчиком эритемы. Пустулы располагаются на коже волосистой части …

Витилиго — приобретенный дерматоз, характеризующийся образованием депигментированных пятен. Этиология и патогенез. Предполагается аутосомно-доминантный путь наследования; известны случаи семейной аномалии. Заболевание обусловлено потерей отдельными участками кожи способности к выработке пигмента вследствие отсутствия в меланоцитах фермента тирозиназы. Встречается у детей старшего возраста. В развитии заболевания имеют место генетические и нейроэндокринные факторы (психические травмы, дисфункция надпочечников, щитовидной и …

Врожденный сифилис — инфекционное заболевание, возникающее в результате инфицирования плода через плаценту от больной сифилисом матери. Классификация 1. Сифилис плода. 2. Ранний врожденный сифилис. 3. Поздний врожденный сифилис (симптомы возникают после 2 лет). Этиология и патогенез. Возбудитель сифилиса — бледные трепонемы. Они заносятся через плаценту в организм ребенка как эмболы через пупочную вену; реже бледные …