Бернгейма (Bernheim) синдром (синдром стеноза правого желудочка). Согласно первоначальному описанию, опубликованному Бернгеймом, синдром заключается в особом типе недостаточности сердца, отличающемся признаками венозного застоя в большом круге кровообращения, без признаков легочного стаза, который обусловливается массивной гипертрофией левого желудочка со значительной гипертрофией перегородки желудочков. Гипертрофированная перегородка желудочков выпячивается в полость правого желудочка и уменьшает просвет его полости …

Буйо (Bouiaud) синдром. Острый суставной ревматизм, ревматическая болезнь, болезнь Сокольского—Буйо — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, в связи с инфекцией b-гемолитическим стрептококком группы А. Острое заболевание, характеризующееся рецидивами, высокой температурой, воспалительными изменениями различных оболочек сердца и летучим острым …

Егорова синдром. Проявления тонзилогенной миокардиодистрофии, осложненной гипоталамическими расстройствами: выраженная кардиалгия, непроизвольные глубокие вдохи при нормальном дыхании и другие многочисленные жалобы на заболевание сердца, не соответствующие степени поражения миокарда. Слабость, плохой сон, пониженный аппетит, субфебрильная температура. Объективно: нормальные границы сердца, умеренная тахикардия, шумы отсутствуют или выслушивается негромкий, меняющийся по интенсивности систолический шум. ЭКГ: признаки диффузных изменений …

Кугеля—Столофа (Kugel—Stoloff) синдром. Наследственная кардиомиопатия (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в грудном возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянный); пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто систолический шум (непостоянно). Рентгенологически: сердце расширено во все стороны, верхушка сердца закругленная, часто застой в легких. На ЭКГ: низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец T, удлинен интервал PQ. Признаки …

Ниманна—Пика (Niemann—Pick) синдром (липидоз сфингомиелиновый). Наследственное заболевание, характеризующееся снижением активности фермента сфингомиелиназы, приводящее к нарушению катаболизма сфингомиелина. Классическая инфантильная форма (тип А) составляет 85 % всех случаев болезни Ниманна — Пика. Начальные симптомы заболевания: потеря аппетита, снижение веса, задержка психофизиологического развития. Увеличиваются печень и селезенка, появляется асцит. Кожные покровы выглядят восковидными, блестящими. Неврологические нарушения проявляются …

Пиквикский синдром. Особая конституциональная форма расстройства сознания в результате гиповентиляции: коренастая фигура или малый рост, ожирение, полицитемический цианоз; внезапно наступающие непроизвольные приступы сонливости, сопровождающиеся некоординированными мышечными подергиваниями и характерным ускоренным или поверхностным дыханием. Часто имеется легочная гипертензия, правосторонняя перегрузка и гипертрофия сердца при повышенной вязкости крови. Снижение веса может полностью устранить все проявления синдрома. Помпе …

Принцметала (Prinzmetal) синдром (вариантная, вазо-спастическая стенокардия). Описана в 1959 г. Принцметалом. Причиной синдрома является спазм одной из крупных венечных артерий. Для этой формы характерна сильная давящая боль за грудиной с иррадиацией в левую половину грудной клетки, в спину, в левую руку, сопровождающаяся выраженными вегетативными реакциями, бледностью, профузным потом, повышением артериального давления, а иногда обмороком. Приступы …

Фридрейха (Friedreich) синдром. Прогрессирующая мышечная дистрофия Фридрейха, спинально-мозжечковая атаксия — медленно прогрессирующее наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы и сердца. Проявляется в возрасте 7—13 лет. Наиболее ранние клинические симптомы: прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия, дизартрия. Позже появляются мышечная слабость, диффузная и локальная атрофия мышц. Характерна деформация скелета: кифосколиоз, spina bifida, стопа Friedrich (впалая стопа с …

Чагаса болезнь. Затяжное прогрессирующее заболевание, вызываемое Trypanosoma cruzi, часто проявляющееся поражением сердца. Заболевание распространено во всех странах Латинской Америки. Развивается в результате проникновения возбудителя в миокард. Выделяют острую болезнь сердца Чагаса и хроническую. В острой стадии заболевания преобладают признаки токсемии и появление рассеянных местных процессов. Клинически в этой стадии признаки поражения сердца не наблюдаются. Тем …

Лобри (Laubry) синдром (сердце грузчиков, сердце спортсменов, регуляторное расширение сердца). Идиопатическая гипертрофия сердца: наблюдается после ненормально больших нагрузок, характеризуется удлинением и увеличением сердца вправо и влево. Увеличение сердца у спортсменов происходит за счет дилатации и гипертрофии, которой подвергаются и левые и правые отделы сердца. Вес сердца спортсменов составляет в большинстве случаев 300—450 г, т.е. достигает …