Парапротеинемические гемобластозы — особая группа опухолей лимфатической системы, при которых опухолевые клетки (лимфоциты или плазматические) синтезируют иммуноглобулин. Поскольку эти лейкозы, как и другие, возникают из одной первоначально измененной клетки, вся масса опухолевых клеток производит какой-то один иммуноглобулин, который, даже оставаясь нормальным, оказывается для организма в целом бесполезным или вредным из-за своей крайней избыточности. Как правило, …

Миеломная болезнь представляет собой костно-мозговую опухоль, состоящую из плазматических клеток равной степени зрелости. Выход плазматических клеток в периферическую кровь нехарактерен для этого лейкоза, хотя иногда возможен. Костный деструктивный процесс обусловлен остеолитическим влиянием на кость опухолевых лимфоцитарных предшественников миеломных клеток. Недостаточность продукции нормальных иммуноглобулинов вызвана угнетением нормального лимфоцитопоэза опухолевыми клетками. В основе почечной патологии лежит отложение …

Клиническая картина в начале болезни не имеет типичных черт. По мере прогрессирования процесса возникают боль в позвонках, корешковый синдром, боль в ребрах, обусловленные разрушением (гнездным или диффузным) костей растущей плазмоцитомой. Иногда ведущими становятся признаки, связанные с угнетением продукции костного мозга: анемия; гранулоцитопения с ее инфекционными осложнениями; тромбоцитопенический геморрагический синдром. В других случаях ведущим симптомом довольно …

Для цитологической картины костно-мозгового пунктата характерно присутствие так называемых миеломных клеток, отличающихся большим многообразием структурных особенностей в зависимости от степени аплазии. Наиболее специфичны для миеломной болезни атипические клетки типа плазмобластов. Это большей частью крупные клетки (20—30 мкм) с базофильной цитоплазмой (темно-синего, голубого или светло-фиолетового цвета) и ядрами, содержащими одну или несколько нуклеол, встречаются клетки с …

Лечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики — циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолом (неробол) или ретаболилом. Сарколин назначают по 10 мг/сутки через день или ежедневно, по 200—300 мг на курс. В течение всего курса дают преднизолон — 10—20 мг/сутки, ретаболил — по 50 мг внутривенно 1 раз в неделю (или неробол по …

Этиология и патогенез Представляет собой костно-мозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина — IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза. Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет к развитию синдрома повышенной вязкости. В цитологических препаратах преобладают лимфоциты с плазматизированной …

Лимфогранулематоз — опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского—Штернберга. Этиология неизвестна. В основе болезни лежит образование гранулем с развитием волокнистых структур в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие клеток Березовского—Штернберга. Эти клетки имеют большие размеры (до 50—80 мкм), многодольчатое ядро (наподобие ядра мегакариоцита), в котором базохроматин представлен интенсивно окрашенными скоплениями, отделенными друг …

Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение скорости оседания эритроцитов). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый …

Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли), обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского—Штернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь места. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при …

Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2—4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы …