Фокальные формы дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте

Многообещающие результаты были получены при лечении спастической кривошеи чрескожной имплантацией двух или четырехэлектродной системы в эпидуральные пространство между С2 и С4 [Waltz, 1982]. При этом изучали реакцию больного на стимуляцию специфическими комбинациями электродов и, при нахождении наилучшей комбинации, система фиксировалась в данном положении вместе с подкожно расположенным приемником сигналов. Внешняя система состоит из антенны и …

Течение Для данного заболевания характерным является волнообразное течение с резкими и иногда необъяснимыми обострениями и ремиссиями. Еще в самых первых сообщениях было отмечено неблагоприятное влияние внутреннего напряжения и отрицательных эмоций на течение болезни. Tolosa (1981) также сообщает о нестабильном течении заболевания, однако у большинства его больных в течение первых пяти лет наблюдалось постепенное ухудшение, а …

Синонимы Краниальная дистония, синдром Брейгеля, синдром блефароспазма — оромандибулярной дистонии, идиопатическая орофациальиая дистония, орофациальная цервикальная дистония, ментальный тризм. Определение. Идиопатическая фокальная дистония, симметрично поражающая мышцы лица и вызывающая блефароспазм, гримасничание и торсионные движения рта и нижней челюсти. Вероятный пример двустороннего лицевого спазма был описан у 62летнего больного в 1870 г. [Talkow, 1870]. В своей монографии, …

Выраженность спазмов заметно колебалась в течение дня, но ночью они всегда исчезали. Провоцирующими факторами были взгляд вверх, ходьба и эмоциональное напряжение. У большинства больных была выявлена депрессия, а в одном случае у одного из родственников больного наблюдалась кривошея. У 3 больных улучшение состояния наступило после длительной тренировки по методу «зеркального отображения», но, по мнению Meige, …

Эпидемиология Чаще всего заболевание развивается на шестом десятилетии жизни, однако у 10—20% больных возникает в возрасте до 40 лет. В одном недавно опубликованном наблюдении самый ранний возраст начала заболевания составлял 10 лет, а самый поздний — 76 лет [Jankovic, Ford, 1983]. Женщины преобладают в соотношении 3:2 как среди больных эссенциальным блефароспазмом, так и у пациентов …

Патоморфологические исследования В настоящее время имеется два сообщения, в которых приводятся совершенно различные гистологические данные. В первом случае, у 62летней женщины, в течение семи лет страдавшей синдромом Мейжа, на вскрытии отсутствовали какиелибо изменения в ЦНС [GarciaAlba et al., 1981]. Во всяком случае у филиппинца, который умер от аспирациониой пневмонии после того, как в течение шести …

Этиология Причина возникновения синдрома Мейжа не установлена, однако косвенные данные позволяют думать о нарушении функций базальных ядер при этом заболевании. Блефароспазм и оромандибулярная дистония хотя и редко, но могут встречаться при постэнцефалитическом синдроме паркинсонизма, атетоидной форме детского церебрального паралича, болезни Вильсона — Коновалова и синдроме Стила — Ричардсона — Ольшевского, а изолированный блефароспазм часто наблюдается …

Marsden подчеркнул наличие связи между синдромом Мейжа, другими фокальными дистониями и идиопатической торсионной дистонией. Данная точка зрения подтверждается сходным характером мышечных сокращений, их сравнительно большой продолжительностью, периодическим нерегулярным появлением и возникновением при произвольных движениях. В картине этих заболеваний часто можно наблюдать эссенциальное дрожание. У 10 больных, описанных Marsden (1976a), дистония наблюдалась также в экстракраниальных мышцах. …

На сегодняшний день нет достаточных оснований утверждать, что синдром Мейжа является стертой формой идиопатической торсионной дистонии. Выраженный блефароспазм, чувствительный к внешним стимулам, и оромандибулярная дистония нехарактерны для генерализованной формы заболевания. Кроме того, имеется лишь несколько сообщений о синдроме Мейжа у родственников больных идиопатической торсионной дистонией [Zeman et al., 1960]. У родственников больных синдромом Мейжа часто …

Большой интерес представляет связь между синдромом Мейжа и депрессией. Meige обратил внимание на особенности личности некоторых больных, которые отличались склонностью к депрессивным переживаниям и интровентированностью, но расценил это как реакцию на трудности социальной адаптации, обусловленные болезнью. У 14 больных (35%) в наблюдениях Marsden депрессия отмечалась в начале заболевания. По данным Tolosa, депрессия имела место у …