Фокальные формы дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте
На сегодняшний день нет достаточных оснований утверждать, что синдром Мейжа является стертой формой идиопатической торсионной дистонии. Выраженный блефароспазм, чувствительный к внешним стимулам, и оромандибулярная дистония нехарактерны для генерализованной формы заболевания. Кроме того, имеется лишь несколько сообщений о синдроме Мейжа у родственников больных идиопатической торсионной дистонией [Zeman et al., 1960]. У родственников больных синдромом Мейжа часто …
Большой интерес представляет связь между синдромом Мейжа и депрессией. Meige обратил внимание на особенности личности некоторых больных, которые отличались склонностью к депрессивным переживаниям и интровентированностью, но расценил это как реакцию на трудности социальной адаптации, обусловленные болезнью. У 14 больных (35%) в наблюдениях Marsden депрессия отмечалась в начале заболевания. По данным Tolosa, депрессия имела место у …
Клиническая картина Заболевание обычно начинается постепенно, с внезапных резких поворотов или вращательных движений головы. У некоторых больных начальные признаки заболевания практически незаметны (легкий поворот или наклон подбородка в сторону), и впервые на них обращают внимание родственники или друзья. Меньшая часть случаев начинается с напоминающих ревматические болей в задних шейных мышцах. Не существует двух больных с …
Наиболее часто в патологический процесс при спастической кривошее вовлекается грудиноключичнососцевидная мышца, сокращение которой вызывает поворот головы в противоположную сторону с наклоном шеи в сторону сокращенной мышцы, однако это положение может постоянно меняться за счет сокращения обеих трапециевидных мышц, ипсилатеральной грудиноключичнососцевидной мышцы, ременной мышцы шеи и мышцы, поднимающей лопатку. Наклон головы в сторону ее поворота происходит …
Korein наблюдал больного, который уменьшал выраженность спастической кривошеи тем, что носил на ухе резинку. Благоприятное действие может оказывать легкое надавливание на область шеи — например, дотрагивание рукой до тыльной стороны шеи или ношение высокого воротника. Podivinsky (1968) тщательно исследовал тормозящие и усиливающие эффекты различных видов движения и сенсорной стимуляции. Используя электромиографические исследования, он наблюдал, что …
Иногда у больных находят незначительное повышение содержания белка в спинномозговой жидкости. Kjellin и Stibler (1974) обнаружили у 3 больных избыточную щелочную реакцию конечной фракции гаммаглобулинового компонента спинномозговой жидкости, как у больных хореей Гентингтона и рассеянным склерозом. Curzon (1973) исследовал спинномозговую жидкость у 9 больных и не обнаружил изменения уровня гомованилиновой кислоты (ГВК) и 5-гидроксииндолуксусной кислоты. …
Врожденную спастическую кривошею, возникшую либо в результате фиброза одной из грудиноключичнососцевидных мышц после внутримышечной гематомы, либо врожденного недоразвития позвонка, можно дифференцировать, учитывая возраст, в котором началось заболевание. Опухоли задней черепной ямки в детском возрасте, сирингомиелия и коллоидные кисты третьего желудочка также могут вызывать изменение положения шеи, но сопровождаются глазодвигательными нарушениями, обусловленными поражением блокового нерва. Фиброзит, …
Как правило, спастическая кривошея прогрессирует в течение первых 2—5 лет после начала заболевания, а затем течение стабилизируется или наблюдается незначительное улучшение. Однако по мере развития вторичного шейного спондилеза стойко нарастает болевой синдром. Заболевание может стабилизироваться на любой стадии, и в течение первых лет нередко отмечаются частичные и даже полные ремиссии. В катамнестическом исследовании Patterson и …
Подобно другим фокальным формам дистонии, начинающимся в зрелом возрасте, спастическая кривошея с трудом поддается лечению. Отдельные пациенты могут избирательно реагировать на один из широкого круга препаратов, но имеющиеся в литературе данные не позволяют вынести однозначного суждения по поводу клинической фармакологии этого заболевания. Большинство врачей последовательно назначают препараты, влияющие на нейромедиаторную функцию ЦНС, в надежде, что …
Абсолютная неэффективность психотерапевтического лечения явилась одним из факторов, ускоривших отход от теорий психогенной этиологии спастической кривошеи. Тем не менее имеются сообщения о хороших результатах психотерапевтического лечения у отдельных больных. Применяя психотерапевтические методы в сочетании с гипнотическим внушением, Paterson (1945) добился полной ремиссии у 5 из 21 больного. Tibbets (1971) тоже считает, что у отдельных больных …
