Фокальные формы дистонии, начинающиеся в зрелом возрасте
Дофаминергические агонисты У большинства пациентов 1-дофа не оказывает никакого действия, но иногда наблюдаются случаи избирательной чувствительности к препарату [Jankovic, Ford, 1983]. У некоторых больных состояние ухудшается [Tanner et al., 1982], а у одного из наших больных при приеме 1-дофа в сочетании с ингибитором периферической дофадекарбоксилазы (Синемет 125, каждые 8 ч) наблюдалось обострение дистонии мышц лица …
Клиническая картина Насколько тонкие движения включает в себя акт письма, можно судить, наблюдая, как взрослые при письме часто высовывают кончик языка, а дети заплетают ноги вокруг ножки стула. Развитие писчего спазма сопровождается стойкой регрессией двигательного навыка, идущей по пути, по которому происходило его первоначальное становление, а поддержание патологической позной установки требует включения в действие все …
Хирургическое лечение В обзоре Henderson (1956) описаны попытки хирургического вмешательства при тяжелом блсфароспазме, проводившиеся в прошлом столетии. Первые хирургические процедуры, обычно безуспешные, включали ослабление круговой мышцы глаза путем прямого воздействия на мышцу, пересечение ветвей лицевого нерва в латеральной части мышцы, а немного позже — использование лобных креплений из нерассасывающихся материалов. В начале нашего столетия один …
Реже наблюдается разгибание пальцев и спастическое сведение среднего и безымянного пальцев. Кисть может оставаться согнутой или разогнутой в запястном суставе, либо повернутой ладонью вверх, и, наконец, спазм может охватывать полностью всю кисть. По мере прогрессирования болезни многие больные не в состоянии даже взять ручку или начать писать, а у других болезненная слабость возникает сразу же …
12 больным потребовалось повторное хирургическое вмешательство, и кроме того, наблюдалось довольно много мелких осложнений: у 12 больных отмечался выворот века, у 4 — ретенционное слезотечение, у 4 — трудности в процессе еды, у 3 — сложности ношения зубных протезов, у 3 — вытекание слюны изо рта, у 2 — халазион, у 2 — эктопическая секреция …
Gowers считал, что акт письма включает в себя два основных компонента — удерживание ручки и движения в процессе письма, причем последние имеют наиболее важное значение. Он полагал, что чаще всего писчий спазм развивается у тех, кто при письме в качестве опоры фиксирует мизинец, ручка при этом удерживается большим, указательным и средним пальцами, а боковые движения …
Повторно оперированы по поводу рецидива заболевания в среднем через 14 месяцев после первой операции были 4 больных. Несмотря на эти недостатки, все больные, за исключением одного, были удовлетворены результатами лечения, и многие из них впервые за несколько лет могли вновь полноценно пользоваться зрением и вернуться к работе. Для того чтобы избежать длительно существующих косметических осложнений, …
Течение Чаще всего выраженность писчего спазма медленно нарастает в течение нескольких недель, а затем течение болезни стабилизируется и она проявляет себя постольку, поскольку больной продолжает свои попытки писать. Во многих случаях по мере прогрессирования заболевания нарушаются и другие формы двигательной активности в пораженной руке. Иногда развитие заболевания носит интермиттирующий характер и наблюдаются частичные спонтанные ремиссии, …
Это необычное заболевание было впервые выявлено Traube в 1871 г. и впоследствии описано Schnitzler (1875) под названием «спастическая дисфония». До недавнего времени спастическую дисфонию считали психогенным заболеванием и отоларингологи называли его заиканием голосовых связок, неврозом гортани и психофонастенией. Heaver (1959) даже рассматривал спастическую дисфонию как одну из форм конверсионной истерии с вовлечением гортани. Различаются две …
Лечение От первоначальных попыток лечить писчий спазм с помощью тенотомии или иммобилизации вскоре пришлось отказаться. Charcot рекомендовал давать полный покой рукам, a Gowers подчеркивал, что важной профилактической мерой является обучение правильной технике письма со школьной скамьи. Рооге и Gowers считали необходимым шагом прекратить писать на ранних стадиях болезни и советовали больным учиться писать левой рукой …
