Синдром Мейжа (Торсионная дистония)

На сегодняшний день нет достаточных оснований утверждать, что синдром Мейжа является стертой формой идиопатической торсионной дистонии. Выраженный блефароспазм, чувствительный к внешним стимулам, и оромандибулярная дистония нехарактерны для генерализованной формы заболевания. Кроме того, имеется лишь несколько сообщений о синдроме Мейжа у родственников больных идиопатической торсионной дистонией [Zeman et al., 1960].

У родственников больных синдромом Мейжа часто отмечается эссенциальное дрожание. У 4 больных (24%), описанных Tolosa, наблюдалось эссенциальное дрожание и имелись указания в семейном анамнезе на случаи этого заболевания.

По крайней мере один из членов семей 12 больных (12%), описанных Jankovic, страдал эссеициальным дрожанием. В наших собственных наблюдениях у 3 (15%) больных были родственники, страдавшие эссеициальным дрожанием, и у 4 — тиками.

Мы также наблюдали 2 больных, у которых в детском и юношеском возрасте были тики, а в зрелые годы развился синдром Мейжа. Случаи возникновения тиков отмечались и в семьях 2 больных, описанных Tolosa.

Предполагается, что в основе краниальной дистонии, которая возникает при окончании действия дозы 1-дофа у больных дрожательным параличом [Lees et al., 1977; Weiner, Nausieda, 1981], либо при приеме нейролептиков, где она проявляется как часть острой дистонической реакции или в виде необратимой поздней дискинезии [Weiner et al., 1981], лежит нарушение дофамипергической регуляции в ЦНС.

Однако не всегда адекватная фармакологическая реакция при синдроме Мейжа на препараты, влияющие на дофаминергическую активность, и недостаточное количество нейрохимических исследований на материале аутопсий не позволяют в настоящее время создать убедительную теорию патогенеза данного синдрома, основанную на нарушении функционирования дофаминергических механизмов.

«Тики», А.Дж.Лис

Далее по теме: