Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Тики / Синдром Жилль де ла Туретта

Синдром Жилль де ла Туретта

Синонимы

Болезнь Туретта, непостоянная хорея Brissaud, myospasia impulsiva, болезнь конвульсивного тика (maladie des tics convulsifs), импульсивный тик (tic impulsifs), судорожный мимический невроз (mimische krampfneurose), koordinierte erinnerrungskraempfe.

Определение

Множественные тики, включая вокальные, возникающие в детском и юношеском возрасте, варьирующие по тяжести течения, периодически меняющие свою форму и продолжающиеся по времени не менее одного года.

Часто сопровождаются копролалией, копропраксией, эхосимптомами, манерностью и вычурными гримасами.

Введение

Вероятно, ранние примеры синдрома Жилль де ла Туретта можно обнаружить в средневековых текстах. Sprengler (1489) описал священника, который всякий раз, преклоняя колени перед образом Девы Марии, непроизвольно высовывал язык и вскрикивал. Повидимому, этим же заболеванием страдала Мэри Холл из Гадсдена в графстве Хертфорд, описанная William Drage в 1663 г., a Thomas Willis и John Friend сообщили об удивительной семье «лающих» девочек из маленькой деревушки в местечке Блэкторн в графстве Оксфордшир [Friend, 1701]:

«Жуткое зрелище лающих девочек предстало предо мной. Каждая из них вторила другой строго по очереди, резко встряхивая при этом головой, словно приглашая остальных своим кивком, — как деревенский музыкант, играющий на свирели, — подхватить эту не очень то приятную мелодию. Их лица были свободны от спазматических подергиваний, за исключением движений, часто искажавших гримасой рот; пульс у них не отличался от нормального, и лишь немного ослабевал в конце. Звуки, как мне показалось, напоминали не столько лай, сколько завывания собаки, но повторялись гораздо быстрее. В промежутках между этими завываниями девочки зачастую обретали дар речи и находились в абсолютно здравом рассудке».

«Тики», А.Дж.Лис

В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 5 до 7 лет и у 90 % больных к 10 годам наблюдается развернутая картина болезни. Имеются сообщения о развитии заболевания в двухлетнем возрасте и о появлении первых симптомов в юношеские годы. Заболевание отличается длительным течением, а периоды ухудшения обычно приходятся на юношеский возраст и первые годы …

Все сказанное совпадает с данными исследования, проведенного в Великобритании, в котором у двух больных ремиссия длилась больше года, а у других восьми пациентов — до нескольких месяцев. Однако полная ремиссия, безусловно, встречается крайне редко [Dockner 1959], и Fernando (1976) отметил, что из наблюдавшихся им больных женского пола все три пациентки после 10 лет болезни достаточно …

Поскольку не существует средств, с помощью которых можно было бы добиться полного выздоровления больных синдромом Жилль де ла Туретта, лечение должно быть достаточно гибким с учетом проявлений заболевания в каждом конкретном случае. Многие больные и особенно дети с мягким течением болезни довольно сносно адаптируются к своему состоянию и не требуют лекарственной терапии. Очень важно дать …

Для подавляющего большинства больных психотерапия не имеет существенного значения. Abuzzahab и Anderson (1976) проанализировали результаты психотерапевтического лечения 117 больных и обнаружили, что только у 12 % улучшение состояния сохранялось более шести месяцев. Но при наличии сопутст вующих эмоциональных или поведенческих нарушений лечение ребенка, а не собственно тикозного гиперкинеза, с помощью эмоциональной психотерапии может принести исключительно …

Оценку бихевиористской терапии затрудняют методологические несоответствия, которые прослеживаются в большинстве работ. Многие исследования проведены без контрольных групп, нередко больные в них одновременно получали другое лечение, периоды наблюдения были непродолжительными, а методы оценки ненадежными. Раньше других в лечении больных тиками был использован метод массированной тренировки или «отрицательной привычки», который, повидимому, наиболее широко применяется в наши дни. …

Препараты группы бензодиазепинов — диазепам и клоназепам, несомненно, оказывают благоприятное влияние на некоторых больных, вероятно, за счет снижения уровня тревоги. Однако привыкание и эффекты при отмене этих препаратов создают серьезные проблемы в случае их постоянного применения. Трициклические антидепрессанты, ингибиторы МАО, барбитураты, противосудорожные средства и амфетамины — неэффективны. В одном исследовании сообщалось о положительном действии кортикостероидов, …

Галоперидол был первым препаратом из группы антагонистов дофаминовых рецепторов, с помощью которого удалось добиться значительного эффекта и установить контроль над тиками, поэтому и сегодня он попрежнему сохраняет ведущее место в их терапии. Правда, имеется совсем немного доказательств, что он обладает большим эффектом или лучше переносится больными, чем любой другой из современных антипсихотических препаратов. Например, в …

Лечение проводится эмпирически, но для достижения наилучшего эффекта время от времени следует проводить коррекцию дозы. Необходимо найти и поддерживать тот минимальный уровень дозы, при котором отмечается стойкое подавление симптомов. Хороший прогностический признак — когда больные указывают, что хотя и чувствуют еще возможное появление тиков, но уже способны подавить их возникновение произвольным усилием. Быстрое изменение вида …

В многочисленных наблюдениях указывалось на высокую частоту электроэнцефалографических изменений у больных синдромом Жилль де ла Туретта. Анализируя 67 случаев, описанных в литературе, Fernando (1967) сообщал о наличии ЭЭГизменений почти у XU больных, a Abuzzahab и Anderson i (1976) в своем обзоре 102 случаев заболевания приводили еще большую цифру — 44 %. Shapiro и соавт. (1978) …

Вегетативные нарушения, входящие в круг побочных эффектов и связанные с одновременным антихолинергическим действием антагонистов дофамина, встречаются довольно часто и включают сухость во рту, туман перед глазами, запоры, выделения из слизистой носа. К редким аллергическим реакциям при приеме препаратов относятся агранулоцитоз, чувствительная к свету сыпь и токсическая желтуха. Плохая переносимость препаратов и отрицательное отношение к лечению …