Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Тики / Синдром Жилль де ла Туретта

Синдром Жилль де ла Туретта

Синонимы

Болезнь Туретта, непостоянная хорея Brissaud, myospasia impulsiva, болезнь конвульсивного тика (maladie des tics convulsifs), импульсивный тик (tic impulsifs), судорожный мимический невроз (mimische krampfneurose), koordinierte erinnerrungskraempfe.

Определение

Множественные тики, включая вокальные, возникающие в детском и юношеском возрасте, варьирующие по тяжести течения, периодически меняющие свою форму и продолжающиеся по времени не менее одного года.

Часто сопровождаются копролалией, копропраксией, эхосимптомами, манерностью и вычурными гримасами.

Введение

Вероятно, ранние примеры синдрома Жилль де ла Туретта можно обнаружить в средневековых текстах. Sprengler (1489) описал священника, который всякий раз, преклоняя колени перед образом Девы Марии, непроизвольно высовывал язык и вскрикивал. Повидимому, этим же заболеванием страдала Мэри Холл из Гадсдена в графстве Хертфорд, описанная William Drage в 1663 г., a Thomas Willis и John Friend сообщили об удивительной семье «лающих» девочек из маленькой деревушки в местечке Блэкторн в графстве Оксфордшир [Friend, 1701]:

«Жуткое зрелище лающих девочек предстало предо мной. Каждая из них вторила другой строго по очереди, резко встряхивая при этом головой, словно приглашая остальных своим кивком, — как деревенский музыкант, играющий на свирели, — подхватить эту не очень то приятную мелодию. Их лица были свободны от спазматических подергиваний, за исключением движений, часто искажавших гримасой рот; пульс у них не отличался от нормального, и лишь немного ослабевал в конце. Звуки, как мне показалось, напоминали не столько лай, сколько завывания собаки, но повторялись гораздо быстрее. В промежутках между этими завываниями девочки зачастую обретали дар речи и находились в абсолютно здравом рассудке».

«Тики», А.Дж.Лис

Антагонисты дофаминового рецептора Shapiro и соавт. (1978) проанализировали 41 публикацию, в которых шла речь об использовании галоперидола при лечении 144 больных синдромом Жилль де ла Туретта. У 112 больных (77,8 %) отмечалось улучшение состояния, но авторы обратили внимание на то, что в исследованиях после 1974 г. процент больных с эффективным результатом лечения снизился (67,5) по …

Другая трудность, с которой приходится сталкиваться при использовании большинства методов, состоит в том, что очень сложно оценить снижение интенсивности тиков, не принимая во внимание изменение их частоты. Некоторые авторы пытались разработать более объективные способы оценки, прибегнув к помощи сложных инструментальных методов, среди которых можно назвать регистрацию ЭМГ, телеметрию, специальную фотосъемку, измерение частоты ЭМГактивности при полиграфическом …

Благоприятное действие могут оказывать также другие фенотиазины, как, например, аминазин [Levy, Ascher, 1968] и пенфлюридол [Shapiro, Shapiro, 1982], хотя проведенный Abuzzahab и Anderson (1976) анализ результатов лечения 81 больного, получавших различные нейролептические препараты (за исключением галоперидола и пимозида) показал, что они обладают меньшим эффектом. По моему собственному опыту, сульпирид (эглонил) — препарат из группы замещенных …

Назначение 1-дофа в дозе 3 г/сут в сочетании с карбидопой (ингибитором периферического декарбоксилирования 1-дофа) в дозе 100—200 мг/сут приводило к дозозависимому возрастанию частоты тиков и появлению преходящей хореи и дистонии. Однако у больных, принимавших меньшие дозы этих препаратов, не было отмечено никаких эффектов [Sweet et al., 1976]. Введение апоморфина (0,5—1,5 мг подкожно) и пирибедила (3 …

Результаты исследований с использованием известных холинергических средств достаточно противоречивы, ко тем не менее существует точка зрения, что определенную роль в патогенезе синдрома Жилль де ла Туретта играет снижение активности холинергических систем мозга. По данным Sweet и соавт. (1976), введение физостигмина (1 мг подкожно) 5 больным не сопровождалось положительным эффектом, но в другой работе сообщается о …

Возникающие в детском возрасте множественные резкие стереотипные мышечные подергивания, охватывающие преимущественно области головы, лица и шеи, в сочетании с непроизвольными вокализациями составляют единственную в своем роде клиническую картину заболевания. Трудности диагностики обусловлены главным образом тем, что заболевание встречается относительно редко и большинство врачей просто никогда не сталкивались с ним в повседневной клинической практике. Кроме того, …

В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 5 до 7 лет и у 90 % больных к 10 годам наблюдается развернутая картина болезни. Имеются сообщения о развитии заболевания в двухлетнем возрасте и о появлении первых симптомов в юношеские годы. Заболевание отличается длительным течением, а периоды ухудшения обычно приходятся на юношеский возраст и первые годы …

Все сказанное совпадает с данными исследования, проведенного в Великобритании, в котором у двух больных ремиссия длилась больше года, а у других восьми пациентов — до нескольких месяцев. Однако полная ремиссия, безусловно, встречается крайне редко [Dockner 1959], и Fernando (1976) отметил, что из наблюдавшихся им больных женского пола все три пациентки после 10 лет болезни достаточно …

Поскольку не существует средств, с помощью которых можно было бы добиться полного выздоровления больных синдромом Жилль де ла Туретта, лечение должно быть достаточно гибким с учетом проявлений заболевания в каждом конкретном случае. Многие больные и особенно дети с мягким течением болезни довольно сносно адаптируются к своему состоянию и не требуют лекарственной терапии. Очень важно дать …

Для подавляющего большинства больных психотерапия не имеет существенного значения. Abuzzahab и Anderson (1976) проанализировали результаты психотерапевтического лечения 117 больных и обнаружили, что только у 12 % улучшение состояния сохранялось более шести месяцев. Но при наличии сопутст вующих эмоциональных или поведенческих нарушений лечение ребенка, а не собственно тикозного гиперкинеза, с помощью эмоциональной психотерапии может принести исключительно …