Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Тики

Тики

Вот уже почти 20 лет еженедельно мы проводим клинические разборы наиболее сложных случаев в клинике нервных болезней  Московского медицинского института им. И. М. Сеченова.

В течение двух часов мы пристально осматриваем и обсуждаем одного больного.

Совсем недавно, подводя итоги этой работы, я неожиданно для себя обнаружил, что примерно 1/3 нарушений у наших больных составляют экстрапирамидные нарушения. Это «открытие» показалось на первых порах удивительным.

Ведь указанные формы патологии мозга при исключении паркинсонизма, типичные проявления которого не разбираются, составляют очень малую долю неврологических больных. Обдумывая эту ситуацию, удалось в какой-то мере найти объяснение.

Причины

Во-первых, гиперкинетические синдромы отличаются огромным клиническим разнообразием и часто носят персональный, индивидуальный, «фирменный» характер. Все это не позволяет создать типичный образ патологии и заложить его в память. В отличие от подобных случаев складывается характерный и ясный синдром, скажем, пирамидных или периферических параличей.

Во-вторых, гиперкинетические синдромы не только индивидуальны, но и крайне изменчивы. Нередки колебания у одного больного от тяжелой инвалидизации до практически полного здоровья. Очевидна огромная зависимость клинических признаков от функционального состояния мозга. Всегда впечатляет полное исчезновение проявлений болезни во сне.

В-третьих, как правило, это психомоторные синдромы. Непреложна их зависимость от психического состояния, бурная моторика часто сопряжена с яркой эмоциональностью. Сами гиперкинезы нередко экспрессивны и как-будто являются способом невербальной коммуникации.

В-четвертых, наша отечественная литература по экстрапирамидной патологии крайне бедна и отстает от уровня развития проблемы на мировом уровне. За последние десятилетия можно отметить лишь монографии Л. С. Петелина, Г. Г. Шанько, Э. И. Канделя (с определенным нейрохирургическим акцентом) и монографию о паркинсонизме А. М. Вейна,  В. Л. Голубева и Ю. 3. Берзинына. В настоящее время в нашей клинике под руководством В. Л. Голубева проводятся интенсивные исследования в этом направлении, но они еще не получили своего монографического отражения в литературе.

Описанные причины приводят к тому, что гиперкинетические синдромы чаще всего и затрудняют действия клиницистов, пытающихся разгадать их природу и найти пути помощи страждущим. На этом фоне мы получаем прекрасный подарок — перевод монографии английского невролога А. Лиса «Тики». Не буду перечислять какие формы экстрапирамидной патологии в ней изложены, — это можно быстро обнаружить, познакомившись с оглавлением. Скажу только, что за исключением паркинсонизма, генерализованной торзионной дистонии, различных форм хореических гиперкинезов, гепатоцеребральной дистрофии и некоторых других, многие гиперкинетические формы нашли свое описание. Все это оправдано тем, что невключенные формы являются наиболее знакомыми практическим врачам, да похоже автор и не ставил перед собой задачу создать руководство по экстрапирамидной патологии.

Крайне существенным для нас сейчас является вопрос не только о том, о чем в книге написано, но и о том как это сделано. Сразу скажу, что блестяще. Знакомясь с монографией, получаешь эстетическое удовольствие от красоты неврологии и ее сегодняшних возможностей. Каждая глава — это небольшая монография, где в сжатой и организованной форме излагается сегодняшний день проблемы. Открывается книга важнейшей главой об определении и классификации тиков. При современном разнобое в терминологии это очень существенно.

Читая книгу, открываешь для себя или утверждаешься в уже обдуманном положении о сложном пути, которым прошло учение об экстрапирамидной патологии. На предыдущих этапах на основании отсутствия достоверных и специфических морфологических коррелятов болезни, а также теснейшей связи двигательных расстройств с эмоциональными, часто психогенными факторами, природа большинства описываемых синдромов оценивалась как невротическая. Однако ряд фактов заставил это положение пересмотреть. Трагическим, но существенным для неврологии естественным экспериментом оказалась эпидемия летаргического энцефалита, которая проявилась почти полной гаммой экстрапирамидных расстройств.

Создание психофарма кологии повлекло за собой ятрогенные заболевания, среди которых опять же лидировали экстрапирамидные синдромы. Ну и, наконец, успехи нейрохимии довершили формирование современных представлений об органической церебральной природе этих форм патологии.

Это очень существенный вывод. Немало еще делается ошибочных попыток оценить писчий спазм или блефароспазм как невротические расстройства, а тортиколиз — как одну из форм вертеброгенной патологии. Клиническая неврология развивается на базе общего состояния науки о мозге.

С выходом книги А. Лиса можно поздравить издательство «Медицина» и всех его сотрудников, имеющих отношение к подготовке монографии. Но еще больше я радуюсь за врачей, которые получат в свои руки нужную и грамотную книгу, посвященную трудной проблеме клинической неврологии.


«Тики», А.Дж.Лис

Pollack и соавт. (1977) описали 5-летнего мальчика с минимальной мозговой дисфункцией, у которого после 5 мес приема метилфенидата (10 мг/сут) появились лицевые тики, тики в виде моргания и гримасничанья, а год спустя, когда он получал 20 мг/сут dамфетамина, дополнительные вокальные тики. Двоюродный брат пациента страдал синдромом Жилль де ла Туретта. В литературе имеются также сообщения …

Толчкообразные движения вытянутых рук, постоянные волнообразные движения плеч с их отведением и вращательные движения с ротацией вовнутрь могут вызывать целый ряд повреждений опорнодвигательной системы, например, вывих и переломы плеча. Нередко встречаются отдельные манерные движения, например, тонкие движения пальцев, имитирующие игру на фортепиано, или своеобразные повороты запястья, которые, будучи сильно выраженными, делают почерк отрывистым и неразборчивым …

Дискинезии, вызванные приемом 1-дофа

3:4 дигидроксифенилаланин (дофа) представляет собой естественную аминокислоту, которая в высоких концентрациях встречается в некоторых грибах и бобовых растениях. Особенно много ее содержится в определенных видах бобовых (Vicia faba) и в Mucuna pruriens — растении, которое применяется в индийской народной медицине. Некоторые ботаники считают, что способность 1-дофа вызывать рвоту способствует защите этих растений от насекомых. Впервые …

Дискинезии, вызванные приемом 1-дофа (Дистония)

Дистония Дистония развивается как изолированный симптом в первые 1—2 года лечения или появляется позже, возникая в разное время дня у больных, которые уже страдают хореическим гиперкинезом, вызванным приемом лекарственных препаратов. Наиболее часто встречается спазм стопы с фиксацией в положении pesequinovarus, тыльным сгибанием большого пальца и подошвенным сгибанием остальных пальцев. Кроме того, могут иметь место дистония …

Содержащаяся в пище аминокислота — предшественник тирозина — подвергается гидроксилированию с участием фермента тирозингидроксилазы и кофактора птеридина, и в результате этой реакции образуется дофа. Хотя в настоящее время считается, что скорость этого процесса контролируется выделением катехоламинов, константа Михаэлиса (Km) для этого фермента такова, что в норме он более или менее насыщен по отношению к своему …

Дискинезии на высоте действия дозы препарата. Обычно они представляют собой хореоатетоидные движения, хотя примерно у 5 % больных наблюдается дистония туловища, шеи и конечностей. Движения появляются обычно через 20—90 мин после приема очередной дозы 1-дофа, когда концентрация препарата в плазме достигает максимального значения, и могут продолжаться от 30 мин до 3 ч, достигая наибольшей выраженности …

Понимание того, что дрожательный паралич представляет собой состояние дофаминовой недостаточности привело к попыткам восполнить недостающее вещество. Сам дофамин плохо всасывается в кишечнике и не проходит через гематоэнцефалический барьер, поэтому выбор пал на его естественный предшественник дигидроксифенилаланин. В 1960 г. Degkwitz показал, что под действием 1-дофа могут исчезать симптомы паркинсонизма, вызванного приемом резерпина, а вскоре после …

Попытки предотвратить появление дискинезии, уменьшая промежутки времени между приемами 1-дофа и снижая отдельные дозы, оказались безуспешными, а с 1975 г. у него стали отмечаться резкие колебания двигательной активности, причем появление хореического гиперкинеза по времени совпадало с периодами уменьшения скованности. Дискинезии, возникающие в утренние часы и при окончании действия дозы. Дистонические позы стоп являются редким, но …

Механизм действия 1-дофа, повидимому, связан с восстановлением дефицита дофамина в местах его связывания в полосатом теле, хотя окончательно это не доказано. Необходимость применения таких больших доз 1-дофа объясняется тем, что 95 % 1-дофа при пероральном приеме метаболизируется на периферии декарбоксилазой ароматических аминокислот, превращаясь в стенках кишечника и капиллярах мозга в дофамин. Появление эффективных ингибиторов дофадекарбоксилазы …

Дискинезии, вызванные приемом 1-дофа (Дистония стопы у больного дрожательным параличом)

Пример: У 61 летней женщины с пятилетним анамнезом заболевания и преимущественной выраженностью симптомов паркинсонизма на правой стороне тела после 4 лет приема 1-дофа (3,5 г/сут) появились жалобы на генерализованные выраженные спазмы. Во время осмотра ранним утром до приема первой дозы препарата у нее наблюдалась стойкая болезненная дистоническая поза правой стопы с разгибанием большого пальца и …