Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Клиника коллагеновых болезней / Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Склеродермия является коллагеновым заболеванием, при котором поражение соединительной ткани проявляется наиболее ярко генерализованными процессами склерозирования (в этом состоит, в частности, отличие данной болезни от системной красной волчанки со свойственным ей преобладанием альтеративных изменений).

Склерозирование развивается в соединительной ткани любой локализации, но оказывается особенно выраженным в коже и подкожной клетчатке.

Это чисто количественное преобладание оправдывает применяющийся издавна термин «склеродермия», хотя с современных позиций гораздо более правильным представляется предложенное Гецем (Goetz, 1945) название «прогрессирующий системный склероз».

Сэкнер (Sackner, 1962), изучивший развитие представлений о склеродермии в историческом аспекте, указывает, что ее первое описание принадлежит, по-видимому, Гиппократу. Речь шла о мужчине с зудом и утолщением кожи, которая не собиралась в складки. Больной умер от «водянки». Позже аналогичное описание встречается у Галена.

Первое несомненное сообщение об этом заболевании относят к 1634 г. (Zacutus Lusitanus). Типичный случай приводится в книге Курцио (Curzio, 1753). Этот автор впервые указал на сопутствующие вазомоторные расстройства, столь характерные для склеродермии.

Наиболее подробные ранние описания были сделаны Алибером (Alibert) в 1817 г. и Тириалем (Tirial) в 1845 г. С этого же времени употребляется и самый термин «склеродермия».

Заболевание до последних десятилетий было хорошо известно лишь дерматологам и, казалось, полностью исчерпывало себя только кожными проявлениями. Оно считалось весьма редким и, может быть, именно это объясняет поразительно малый интерес, который проявлялся по отношению к нему.

Достаточно сказать, что даже причины смерти не подвергали обстоятельному анализу и объясняли, как правило, «истощением», что часто совершенно не соответствовало истине и оставляло в тени конкретные поражения, прежде всего висцеральные.

Твердая уверенность в дерматологической принадлежности склеродермии не привлекала достаточного внимания врачей к тем единичным работам, которые указывали на поражение внутренних органов при этой болезни.

Так, в 1897 г. Хектоун (Hektoen) находил при склеродермии интерстициальный миокардит, гипертрофию миокарда, фиброзные изменения в щитовидной железе и увеличение хроматофильных клеток в гипофизе.

Однако эти данные глубоко не заинтересовали даже самого автора, который, в частности, вообще не придал значения обнаруженной им кардиальной патологии. Не удивительно, что работа не оказала влияния на последующие исследования.

Даже гораздо более серьезная и подробная работа Левина и Хеллера (Lewin, Heller, 1895) не вызвала должных откликов. Первым среди отечественных авторов, описавших склеродермические висцеропатии, был А. Е. Янишевский (1909).

Он считал, что характерные для данной болезни склеротические изменения во внутренних органах приводят к увеличению печени и селезенки, эмфиземе легких и т. д., т. е. высказывал принципиально совершенно правильные соображения.

«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин

Клинико-анатомический синдром носит название «истинной склеродермической почки» [Келверт и Оуен (Calvert, Owen, 1956)]. Причиной таких острых почечных кризов мы склонны считать острое аллергическое повреждение сосудов почек. Это предположение косвенно подкрепляется сравнением гистологической картины «истинной склеродермической почки» с приведенными ранее данными Вегелиуса и Вальберга об изменениях миокарда в случае смерти от острого склеродермического миокардита. При этих …

Наиболее сомнительным, а по мнению ряда авторов даже отрицательным, оказывается влияние стероидов на почечный процесс. Оценивая общие результаты гормонального лечения склеродермии, Хенч (Hench, 1956) указывает, что в ранних стадиях может быть достигнуто удовлетворительное улучшение с временной ремиссией. В хронических случаях клиническое улучшение может быть, но ремиссии редки. В поздних стадиях с четкими симптомами органных поражений …

Органическая неврологическая патология не очень свойственна склеродермии. Чаще других встречаются невриты и полиневриты, выраженные не столь ярко: болезненность нервных стволов при пальпации, легкие расстройства чувствительности, ослабление сухожильных рефлексов. Последнее, впрочем, у больных склеродермией чаще зависит от поражения покровов, сухожилий и мышц, чем от вовлечения в процесс нервов. В литературе имеются также единичные описания судорожных припадков …

Применение лидазы у многих больных приводит к заметному, хотя и нестойкому улучшению: кожа становится мягче и эластичнее, уменьшается пигментация. Положительной динамики висцеральных изменений и лабораторных показателей не отмечается. Противопоказанием к назначению лидазы являются все заболевания, при которых уменьшение фиброзных процессов и повышение проницаемости могут привести к серьезным осложнениям. Сюда относятся язвенная болезнь, острые инфекции, туберкулез, …

Однако у отдельных больных поражение нервно-психической сферы бывает значительным, что демонстрируется следующим наблюдением. Больная X., 19 лет, поступила в клинику 8/VII 1958 с диагнозом «ревмокардит». Заболевание началось в 1952 г. остро: высокая лихорадка, быстрое похудание, боли в животе, кожные кровоизлияния. В этот же период развились косоглазие и расстройство речи, несколько позже присоединился синдром Рейно. После …

Следует признать недостаточно обоснованными и такие рекомендовавшиеся ранее мероприятия, как симпатэктомия (А. В. Бондарчук и А. Л. Поленов, 1947), рентгенотерапия узлов симпатического ствола и особенно резекция паращитовидной железы. Средства, применявшиеся в связи с их симпатолитическим действием, например гидергин, также дали весьма неубедительные результаты. Не получили подтверждения указания на положительное влияние рентгенотерапии пораженной кожи (А. Л. …

Эндокринная система Поражения соединительной ткани желез внутренней секреции в редких случаях склеродермии могут, естественно, приводить на первых этапах к симптомам «раздражения» желез с их гиперфункцией, а в последующем — к атрофии паренхимы (что бывает весьма редко). По-видимому, именно этим объясняются противоречивые описания расстройств функций щитовидной, паращитовидной желез, надпочечников, гипофиза и т. д. В настоящее время …

Зарафонетис (1949, 1959) настойчиво пропагандирует применение натриевой и особенно калиевой соли парааминобензойной кислоты. Автор лечил пара-аминобензоатом калия (по 2 г 6 раз в день в капсулах или в виде 10% раствора) 72 больных склеродермией. Длительность приема препарата колебалась от нескольких месяцев до нескольких лет. Умеренное улучшение было получено у 39 человек, выраженное — у 26 …

Расстройства кровотворения, обнаруживаемые лабораторными методами исследования, обычно выражены нерезко. Для миелограмм характерно увеличение ретикулярных и плазматических клеток, иногда также и эозинофилов. В периферической крови часто находят легкую нормохромную анемию. Количество лейкоцитов обычно нормально, но в ряде случаев отмечается лейкоцитоз (до 20 000) с эозинофилией (до 20%) или нейтрофилезом; сдвиг влево небольшой. РОЭ, как правило, умеренно …

У больных с тяжелыми вазоспастическими реакциями следует применять сосудорасширяющие средства типа ангиотрофина; их эффект, впрочем, обычно незначительный. Весьма скромное положительное влияние на ранних стадиях болезни оказывают антигистаминные препараты типа димедрола или супрастина. Подводя итог изложению медикаментозного лечения склеродермии, необходимо еще раз напомнить, что для этой болезни весьма характерны спонтанные обострения и ремиссии, что может приводить …