Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Клиника коллагеновых болезней / Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Склеродермия является коллагеновым заболеванием, при котором поражение соединительной ткани проявляется наиболее ярко генерализованными процессами склерозирования (в этом состоит, в частности, отличие данной болезни от системной красной волчанки со свойственным ей преобладанием альтеративных изменений).

Склерозирование развивается в соединительной ткани любой локализации, но оказывается особенно выраженным в коже и подкожной клетчатке.

Это чисто количественное преобладание оправдывает применяющийся издавна термин «склеродермия», хотя с современных позиций гораздо более правильным представляется предложенное Гецем (Goetz, 1945) название «прогрессирующий системный склероз».

Сэкнер (Sackner, 1962), изучивший развитие представлений о склеродермии в историческом аспекте, указывает, что ее первое описание принадлежит, по-видимому, Гиппократу. Речь шла о мужчине с зудом и утолщением кожи, которая не собиралась в складки. Больной умер от «водянки». Позже аналогичное описание встречается у Галена.

Первое несомненное сообщение об этом заболевании относят к 1634 г. (Zacutus Lusitanus). Типичный случай приводится в книге Курцио (Curzio, 1753). Этот автор впервые указал на сопутствующие вазомоторные расстройства, столь характерные для склеродермии.

Наиболее подробные ранние описания были сделаны Алибером (Alibert) в 1817 г. и Тириалем (Tirial) в 1845 г. С этого же времени употребляется и самый термин «склеродермия».

Заболевание до последних десятилетий было хорошо известно лишь дерматологам и, казалось, полностью исчерпывало себя только кожными проявлениями. Оно считалось весьма редким и, может быть, именно это объясняет поразительно малый интерес, который проявлялся по отношению к нему.

Достаточно сказать, что даже причины смерти не подвергали обстоятельному анализу и объясняли, как правило, «истощением», что часто совершенно не соответствовало истине и оставляло в тени конкретные поражения, прежде всего висцеральные.

Твердая уверенность в дерматологической принадлежности склеродермии не привлекала достаточного внимания врачей к тем единичным работам, которые указывали на поражение внутренних органов при этой болезни.

Так, в 1897 г. Хектоун (Hektoen) находил при склеродермии интерстициальный миокардит, гипертрофию миокарда, фиброзные изменения в щитовидной железе и увеличение хроматофильных клеток в гипофизе.

Однако эти данные глубоко не заинтересовали даже самого автора, который, в частности, вообще не придал значения обнаруженной им кардиальной патологии. Не удивительно, что работа не оказала влияния на последующие исследования.

Даже гораздо более серьезная и подробная работа Левина и Хеллера (Lewin, Heller, 1895) не вызвала должных откликов. Первым среди отечественных авторов, описавших склеродермические висцеропатии, был А. Е. Янишевский (1909).

Он считал, что характерные для данной болезни склеротические изменения во внутренних органах приводят к увеличению печени и селезенки, эмфиземе легких и т. д., т. е. высказывал принципиально совершенно правильные соображения.

«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин

Органы пищеварения и брюшной полости (расстройства мышечного тонуса)

Клинически участие пищевода, встречающееся наиболее часто и рано, проявляется дисфагией, иногда очень болезненной, срыгиваниями, жжением по ходу пищевода. На первых этапах таких поражений затруднено глотание твердой пищи, которая иногда застревает в пищеводе и требует инструментального удаления. При прогрессировании процесса больные не могут проглотить даже жидкую пищу. В редких случаях приходится наблюдать пептическую язву пищевода, вызывающую …

Иногда бывает очень сложной дифференциальная диагностика между склеродермией и дерматомиозитом, проводимая подчас лишь на основании количественного преобладания кожных или мышечных проявлений. Отличие склеродермии от ревматоидного артрита более четкое, поскольку последнему совершенно не свойственны диффузные уплотнения кожи и синдром Рейно. Кроме того, изменения суставов при склеродермии заметно меньше, чем при инфектартрите (практически всегда отсутствуют анкилозы, тяжелая …

В единичных случаях склеродермия начинается пищеводными симптомами до развития кожных проявлений (Lindsay, Templeton, Roth man, 1943). Желудочные поражения по частоте и тяжести значительно уступают пищеводным и проявляются жалобами на ощущения быстрого насыщения, боли или тяжесть в эпигастрии в сочетании с тошнотой или рвотой после еды. При пальпации отмечается болезненность в подложечной области. Рентгенологически иногда удается …

В сомнительных случаях, протекающих с неясными кожными поражениями, следует смело использовать гистологическое исследование биопсированной кожи. У больных с длительно существующим суставным синдромом может оказаться полезной пункционная биопсия одного из пораженных суставов. Нужно помнить и о таких чрезвычайно характерных рентгенологических признаках склеродермии, как остеолиз ногтевых фаланг, подкожные кальцификаты, уширение периодонтальных пространств, расширение пищевода и замедление его …

Органы пищеварения и брюшной полости (рентгеноскопическая картина)

Довольно характерна рентгеноскопическая картина, устанавливающая расширение кишечника, сочетающееся с усиленной гаустрацией, гиперсегментацией вследствие спазмов некоторых отделов. Перистальтика вялая, прохождение бария отчетливо замедлено. Тюфанелли и Винкельман (1961) отметили язвы двенадцатиперстной кишки у 30 из 727 больных (4,1%). Реже язвы встречаются в других отделах кишечника. Системная склеродермия Сочетание спастических сокращений и значительных расширений кишечника у больной системной …

Гистологическая картина склеродермических поражений слизистой пищеварительного тракта имеет почти патогномоничное значение. Поэтому биопсия слизистой пищевода (при эзофагоскопии) или кишечника (во время операций) может существенно помочь в диагностике основного заболевания, как это было в случае Хорсуелла и др. Характерным для склеродермии оказывается также постепенное развитие двустороннего фиброза легких, локализующегося в нижних отделах и особенно усиливающегося к …

Увеличение печени у больных склеродермией встречается не часто и может быть связано как с разрастанием фиброзной интерстициальной ткани без значительных функциональных нарушений, так и с недостаточностью кровообращения. При тяжелых поражениях кишечника с расстройствами всасывания развивается жировая дистрофия печени, которая при этом увеличивается, бывает мягкой и умеренно чувствительной. Очень редко отмечаются тяжелые поражения паренхимы печени с …

На современном уровне знаний лечение больных склеродермией продолжает оставаться очень сложной и трудно разрешимой задачей. Достаточно сказать, что из очень большого количества применявшихся средств нет ни одного, о котором не было бы разочаровывающих, а иногда и резко отрицательных отзывов. Лучшими препаратами для лечения склеродермии следует считать стероидные гормоны группы кортизона в связи с их бесспорным …

Клинические проявления поражения почек при склеродермии по своей частоте уступают сердечным, легочным и кишечным и в большинстве случаев бывают довольно скромными. Чаще всего приходится наблюдать небольшую протеинурию, отмеченную Тюфанелли и Винкельманом у 15% из 727 больных. Значительная потеря белка с мочой встречается редко. Иногда сообщается об изменениях мочевого осадка, касающихся прежде всего микрогематурии (Baehr, Pollack, …

Эффект гормонов нестоек — после их отмены все симптомы заболевания рано или поздно вновь нарастают. При последующих обострениях гормоны назначаются вновь, но их лечебное действие при повторных назначениях оказывается меньшим. Относительно специальных преимуществ какого-либо гормона нет достаточно проверенных данных. Определенно можно высказаться только против АКТГ, вызывающего в ряде случаев ухудшение. Роднен, Black и соавторы (1956) …