Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Клиника коллагеновых болезней / Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)

Склеродермия является коллагеновым заболеванием, при котором поражение соединительной ткани проявляется наиболее ярко генерализованными процессами склерозирования (в этом состоит, в частности, отличие данной болезни от системной красной волчанки со свойственным ей преобладанием альтеративных изменений).

Склерозирование развивается в соединительной ткани любой локализации, но оказывается особенно выраженным в коже и подкожной клетчатке.

Это чисто количественное преобладание оправдывает применяющийся издавна термин «склеродермия», хотя с современных позиций гораздо более правильным представляется предложенное Гецем (Goetz, 1945) название «прогрессирующий системный склероз».

Сэкнер (Sackner, 1962), изучивший развитие представлений о склеродермии в историческом аспекте, указывает, что ее первое описание принадлежит, по-видимому, Гиппократу. Речь шла о мужчине с зудом и утолщением кожи, которая не собиралась в складки. Больной умер от «водянки». Позже аналогичное описание встречается у Галена.

Первое несомненное сообщение об этом заболевании относят к 1634 г. (Zacutus Lusitanus). Типичный случай приводится в книге Курцио (Curzio, 1753). Этот автор впервые указал на сопутствующие вазомоторные расстройства, столь характерные для склеродермии.

Наиболее подробные ранние описания были сделаны Алибером (Alibert) в 1817 г. и Тириалем (Tirial) в 1845 г. С этого же времени употребляется и самый термин «склеродермия».

Заболевание до последних десятилетий было хорошо известно лишь дерматологам и, казалось, полностью исчерпывало себя только кожными проявлениями. Оно считалось весьма редким и, может быть, именно это объясняет поразительно малый интерес, который проявлялся по отношению к нему.

Достаточно сказать, что даже причины смерти не подвергали обстоятельному анализу и объясняли, как правило, «истощением», что часто совершенно не соответствовало истине и оставляло в тени конкретные поражения, прежде всего висцеральные.

Твердая уверенность в дерматологической принадлежности склеродермии не привлекала достаточного внимания врачей к тем единичным работам, которые указывали на поражение внутренних органов при этой болезни.

Так, в 1897 г. Хектоун (Hektoen) находил при склеродермии интерстициальный миокардит, гипертрофию миокарда, фиброзные изменения в щитовидной железе и увеличение хроматофильных клеток в гипофизе.

Однако эти данные глубоко не заинтересовали даже самого автора, который, в частности, вообще не придал значения обнаруженной им кардиальной патологии. Не удивительно, что работа не оказала влияния на последующие исследования.

Даже гораздо более серьезная и подробная работа Левина и Хеллера (Lewin, Heller, 1895) не вызвала должных откликов. Первым среди отечественных авторов, описавших склеродермические висцеропатии, был А. Е. Янишевский (1909).

Он считал, что характерные для данной болезни склеротические изменения во внутренних органах приводят к увеличению печени и селезенки, эмфиземе легких и т. д., т. е. высказывал принципиально совершенно правильные соображения.

«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин

Только в весьма редких случаях склеродермия протекает с острыми легочными изменениями, которые могут возникнуть на любом этапе заболевания. Эти изменения клинически проявляются как пневмонии, чему соответствует обнаружение инфильтративных теней при рентгеноскопии. Очень характерной особенностью таких пневмоний (ибо это па существу именно острые или подострые, преимущественно интерстициальные пневмонии) являются их резистентность к антибиотикам и некоторый благоприятный …

Несмотря на яркую клиническую очерченность склеродермии, ее диагностика остается неудовлетворительной. Правильный диагноз обычно ставится поздно — через несколько лет после появления первых симптомов. За этот период больные лечатся у многих врачей (в том числе и стационарно) и рассматриваются как страдающие болезнью Рейно, ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом и другими заболеваниями в зависимости от преобладающего поражения той …

Нарушения пищеварения при склеродермии могут зависеть уже от расстройства жевания в связи с неполным раскрыванием рта (вследствие поражения кожи лица). Губы часто тонкие, бледные, на их слизистой встречаются изменения типа лейкоплакических. Язык также атрофичен; у части больных выражены симптомы глоссита. Соединительнотканная инфильтрация уздечки языка может сильно ограничивать его подвижность. Верхушки зубов оказываются иногда слегка заостренными; …

Диагностические ошибки, столь частые при склеродермии, зависят главным образом от того, что при распознавании заболевания врачи по-прежнему ориентируются на изменения кожи. Несомненно, склеродермические изменения покровов очень типичны и появляются рано или поздно практически у всех больных, но диагностика болезни только по одному этому симптому не может удовлетворять, так как она почти всегда является запоздалой. Типичные …

Органы пищеварения и брюшной полости (расстройства мышечного тонуса)

Клинически участие пищевода, встречающееся наиболее часто и рано, проявляется дисфагией, иногда очень болезненной, срыгиваниями, жжением по ходу пищевода. На первых этапах таких поражений затруднено глотание твердой пищи, которая иногда застревает в пищеводе и требует инструментального удаления. При прогрессировании процесса больные не могут проглотить даже жидкую пищу. В редких случаях приходится наблюдать пептическую язву пищевода, вызывающую …

Иногда бывает очень сложной дифференциальная диагностика между склеродермией и дерматомиозитом, проводимая подчас лишь на основании количественного преобладания кожных или мышечных проявлений. Отличие склеродермии от ревматоидного артрита более четкое, поскольку последнему совершенно не свойственны диффузные уплотнения кожи и синдром Рейно. Кроме того, изменения суставов при склеродермии заметно меньше, чем при инфектартрите (практически всегда отсутствуют анкилозы, тяжелая …

В единичных случаях склеродермия начинается пищеводными симптомами до развития кожных проявлений (Lindsay, Templeton, Roth man, 1943). Желудочные поражения по частоте и тяжести значительно уступают пищеводным и проявляются жалобами на ощущения быстрого насыщения, боли или тяжесть в эпигастрии в сочетании с тошнотой или рвотой после еды. При пальпации отмечается болезненность в подложечной области. Рентгенологически иногда удается …

В сомнительных случаях, протекающих с неясными кожными поражениями, следует смело использовать гистологическое исследование биопсированной кожи. У больных с длительно существующим суставным синдромом может оказаться полезной пункционная биопсия одного из пораженных суставов. Нужно помнить и о таких чрезвычайно характерных рентгенологических признаках склеродермии, как остеолиз ногтевых фаланг, подкожные кальцификаты, уширение периодонтальных пространств, расширение пищевода и замедление его …

Органы пищеварения и брюшной полости (рентгеноскопическая картина)

Довольно характерна рентгеноскопическая картина, устанавливающая расширение кишечника, сочетающееся с усиленной гаустрацией, гиперсегментацией вследствие спазмов некоторых отделов. Перистальтика вялая, прохождение бария отчетливо замедлено. Тюфанелли и Винкельман (1961) отметили язвы двенадцатиперстной кишки у 30 из 727 больных (4,1%). Реже язвы встречаются в других отделах кишечника. Системная склеродермия Сочетание спастических сокращений и значительных расширений кишечника у больной системной …

Гистологическая картина склеродермических поражений слизистой пищеварительного тракта имеет почти патогномоничное значение. Поэтому биопсия слизистой пищевода (при эзофагоскопии) или кишечника (во время операций) может существенно помочь в диагностике основного заболевания, как это было в случае Хорсуелла и др. Характерным для склеродермии оказывается также постепенное развитие двустороннего фиброза легких, локализующегося в нижних отделах и особенно усиливающегося к …