Течение
Течение склеродермии обычно хроническое, длительное, с постепенным нарастанием кожных, суставных и органных изменений. Для последних в большинстве случаев особенно характерен медленный темп прогрессирования. Симптомы висцеральных поражений чаще становятся доминирующими лишь в последние годы жизни.
Даже сугубо хронические формы болезни обычно характеризуются известной цикличностью: периоды очень торпидного течения сменяются обострениями, во время которых в процесс могут вовлекаться новые участки кожного покрова и новые органы.
Нередко склеродермия протекает подостро, с быстрым появлением тяжелых висцеральных поражений, которые оттесняют кожные изменения на задний план и часто предшествуют им.
Именно этим формам в наибольшей степени свойственны такие лабораторные показатели активности болезни, как ускоренная РОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, гиперпротеинемия, нарастание уровня α2— и γ-глобулинов, фибриногена и мукопротеидов, появление С-реактивного белка, повышенные показатели дифениламиновой пробы.
Подострые варианты склеродермии менее благоприятны в прогностическом отношении и могут закончиться гибелью больного в течение ближайших нескольких лет после начала заболевания.
Так, нам пришлось наблюдать больную 54 лет, которая умерла в связи с резчайшим истощением менее чем через год после появления кожных изменений и менее чем через 2 года после возникновения первых внекожных проявлений (боли по ходу нервов, позже артральгии и неукротимая рвота).
Подострые формы могут переходить в хронические, и наоборот, поэтому признаки подострого течения сами по себе не предопределяют наступления быстрого неблагоприятного исхода.
Принципиального различия между подострыми и хроническими формами вообще нет, поскольку, как мы только что указывали, элементы периодических обострений свойственны и хроническому течению склеродермии.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
