Органная симптоматика
У отдельных больных выраженная органная симптоматика может задолго предшествовать изменениям кожи. Так, Вейс и сотрудники (1943) сообщают о развитии тяжелого поражения сердца за 2 года до кожных проявлений у 3 из 9 больных; Уигли (1949) с соавторами описал выраженные легочные симптомы до вовлечения в процесс кожи и т. д.
Еще большее значение в этом отношении приобретают случаи, когда заболевание в течение многих лет, а иногда с самого начала до смертельного исхода, исчерпывает себя только висцеральными проявлениями.
В то же время гистологическое исследование пораженных органов не оставляет сомнений в наличии изменений, типичных для склеродермии.
Роднену и Феннелу (1962) принадлежит очень убедительное описание 4 подобных больных, из которых лишь у одного имелись два маленьких кожных склеродермических очага, не привлекавших внимания врачей и самого больного. Все больные погибли от недостаточности кровообращения или в связи с тяжелым поражением органов пищеварения, причем заболевание прогрессировало весьма быстро.
Патоморфологическое изучение обнаружило резко выраженные системные склеротические процессы во внутренних органах (особенно в сердце, легких пищеварительном тракте), что позволило достоверно диагностировать «прогрессирующий системный склероз без склеродермии», поскольку склеродермии в дерматологическом понимании здесь действительно не было. Это и есть те варианты sclerodermiae sine sclerodermia, которые мы отмечали ранее.
Аналогичные случаи приводились и другими авторами (Abrams а. oth., 1954; Хорсуелл с сотрудниками и др.).
Я. А. Сигидин и С. С. Мутин (1965) явились, очевидно, первыми авторами, сообщившими о прижизненной диагностике изолированной кардиальной формы склеродермии. Диагноз подтверждался, в частности, биопсией внешне совершенно не измененной кожи. Данное сообщение в дальнейшем было подтверждено последующими аналогичными наблюдениями в ревматологическом отделении Института ревматизма АМН СССР.
Все эти факты поддерживают высказанное нами предположение, что некоторые формы заболеваний, диагностируемые как злокачественный нефрит, идиопатический миокардит, интерстициальная пневмония и т. д. и закончившиеся летально, были в действительности «прогрессирующим системным склерозом» без поражения кожи.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
