Диагноз
Несмотря на яркую клиническую очерченность склеродермии, ее диагностика остается неудовлетворительной.
Правильный диагноз обычно ставится поздно — через несколько лет после появления первых симптомов.
За этот период больные лечатся у многих врачей (в том числе и стационарно) и рассматриваются как страдающие болезнью Рейно, ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом и другими заболеваниями в зависимости от преобладающего поражения той или иной системы.
Приведем характерный пример «эволюции» диагноза, где болезнь была распознана правильно лишь через 3 года после появления первых (и довольно типичных) симптомов.
Больная М., 38 лет, поступила в клинику 26/II 1957 г. В сентябре 1954 г. появились периодические побледнения и парестезии рук и ног, боли в мышцах, припухлость мелких суставов кистей (без болей). В 1955 г. лечилась в терапевтической клинике по поводу «болезни Рейно».
Летом 1956 г. впервые возникли уплотнения мягких тканей рук, ног, лица и живота. В кожной клинике, учитывая наличие сильных миальгий, поставлен диагноз дерматомиозита. Лишь дальнейшая эволюция кожных явлений (деревянистое распространенное уплотнение, атрофия, некрозы и нагноения над костными выступами) способствовала постановке правильного диагноза склеродермии.
В последующем появились признаки поражения пищевода (затрудненное глотание), увеличение печени на 2,5 см, умеренный фиброз легочных корней, изменения глазного дна (гиперемия соска зрительного нерва, расширение вен).
Лечение АКТГ и кортизоном привело лишь к небольшому улучшению кожных изменений.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
