Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Довольно характерна рентгеноскопическая картина, устанавливающая расширение кишечника, сочетающееся с усиленной гаустрацией, гиперсегментацией вследствие спазмов некоторых отделов. Перистальтика вялая, прохождение бария отчетливо замедлено. Тюфанелли и Винкельман (1961) отметили язвы двенадцатиперстной кишки у 30 из 727 больных (4,1%). Реже язвы встречаются в других отделах кишечника. Системная склеродермия Сочетание спастических сокращений и значительных расширений кишечника у больной системной …
Гистологическая картина склеродермических поражений слизистой пищеварительного тракта имеет почти патогномоничное значение. Поэтому биопсия слизистой пищевода (при эзофагоскопии) или кишечника (во время операций) может существенно помочь в диагностике основного заболевания, как это было в случае Хорсуелла и др. Характерным для склеродермии оказывается также постепенное развитие двустороннего фиброза легких, локализующегося в нижних отделах и особенно усиливающегося к …
Увеличение печени у больных склеродермией встречается не часто и может быть связано как с разрастанием фиброзной интерстициальной ткани без значительных функциональных нарушений, так и с недостаточностью кровообращения. При тяжелых поражениях кишечника с расстройствами всасывания развивается жировая дистрофия печени, которая при этом увеличивается, бывает мягкой и умеренно чувствительной. Очень редко отмечаются тяжелые поражения паренхимы печени с …
На современном уровне знаний лечение больных склеродермией продолжает оставаться очень сложной и трудно разрешимой задачей. Достаточно сказать, что из очень большого количества применявшихся средств нет ни одного, о котором не было бы разочаровывающих, а иногда и резко отрицательных отзывов. Лучшими препаратами для лечения склеродермии следует считать стероидные гормоны группы кортизона в связи с их бесспорным …
Склероз клапанного или париетального эндокарда обнаруживается часто и может быть причиной пороков сердца. Однако деформация клапанов даже в этих случаях выражена умеренно. Редко имеется значительное утолщение париетального эндокарда с образованием пристеночных тромбов и их последующей организацией (фибропластический эндокар дит). В отдельных случаях обнаруживался бородавчатый абактериальный эндокардит Либмена — Закса. Перикардит встречается редко и бывает выражен …
Лечение: адрезон (всего 2,7 г), пиразолидин (18,7 г), пенициллин (12 600 000 ЕД), внутримышечные инъекции 2% раствора новокаина. Уже через несколько дней после назначения адрезона значительно уменьшились боли в суставах, конечности стали теплыми и порозовели, объем движений увеличился. Через 2 недели больная смогла ходить. К концу лечения состояние еще более улучшилось, кожа стала значительно мягче, …
Специального рассмотрения заслуживают изменения почек у умерших от бурно прогрессирующей уремии. Почки в таких случаях обычно больше нормальных, с множественными мелкими инфарктами и некрозами коркового слоя. Особенно характерными оказываются сосудистые изменения, впервые отмеченные Муром и Шихеном (Мооге, Sheehan) в 1952 г. Эти изменения заключаются в мукоидном отеке и резком утолщении интимы артерий среднего, калибра (междольковых) …
Основным костным изменением является остеопороз, достигающий иногда степени генерализованного и встречающийся в ряде случаев без одновременного участия суставов. Чаще всего наблюдается остеопороз костей конечностей, особенно верхних, иногда отчетливое разрежение бывает в костях черепа. Наряду с остеопорозом у некоторых больных склеродермией встречаются и небольшие явления остеосклероза, отмечающиеся в диафизах длинных костей, в ногтевых фалангах пальцев и …
Печень обнаруживает склероз капсулы, разрастание соединительной ткани внутри органа, гиалиноз сосудов. Отмечается дистрофия паренхимы, чаще всего жировая. Реже дело доходит до некробиотических изменений. Иногда отмечаются явления панкреатита с кровоизлияниями и некрозами. Изменения селезенки и лимфатических узлов заключаются в ретикулярной гиперплазии, склерозе стромы (капсула, трабекулы) и фиброзных изменениях сосудов. Эндокринные железы иногда несколько атрофичны, в отдельных …
Среди изменений сердечнососудистой системы внимание врачей наиболее давно привлекали поражения сосудов, дающие клиническую картину синдрома Рейно, столь характерную для больных склеродермией. Ранее причиной таких вазоспастических расстройств считались исключительно функциональные сосудистые изменения, в соответствии с чем были даже сделаны попытки отнести склеродермию к сосудистым неврозам. Более поздние исследования Басси (Bassi, 1956) дают основания предполагать, что основой …
