Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Профилактика склеродермии имеет пока очень ограниченные возможности и сводится к максимальному щажению больных от возможных аллергизирующих и разрешающих (парааллергических) воздействий: инфекций, бесконтрольного применения лекарств, физиотерапевтических процедур, инсоляции, холода и т. д. Должны быть сделаны предупреждения относительно неблагоприятного влияния беременностей, родов и абортов. Большое значение имеет трудоустройство больных с предоставлением им работы, не связанной с охлаждением, …
Попытки некоторых авторов отыскать характерные клинические признаки при обычном для склеродермии хроническом течении поражений легких нельзя считать сколько-нибудь обоснованными, так как при этом обнаруживаются обычные симптомы бронхита, пневмосклероза, эмфиземы. В соответствии с этим врач может отметить лишь только неспецифические признаки: укорочение перкуторного звука в нижних отделах, понижение подвижности нижнего легочного края (вследствие ригидности легких и …
Ухудшение в течении заболевания нередко возникает вслед за перенесенной интеркуррентной инфекцией, действием холода или инсоляции, после родов и абортов. Иногда оно является следствием лекарственной непереносимости у соответствующих больных. Изредка беременность благоприятно влияет на склеродермический процесс. В единичных случаях отмечалось некоторое улучшение после присоединения вирусного заболевания (например, болезни Боткина). Чрезвычайно большое значение имеет анализ длительности жизни …
Прогноз при склеродермии малоудовлетворительный. Наименее благоприятны подострые формы, протекающие с серьезными поражениями внутренних органов и нередко приводящие к быстрому летальному исходу. Оцепить прогноз болезни в ее начале трудно. Есть указания (Яблонска и др.)» что заболевание протекает тем благоприятнее, чем дольше интервал между первыми проявлениями синдрома Рейно и появлением кожных изменений. Фармер, Джиффорд и Хайнс (Farmer, …
В настоящее время имеется достаточно оснований считать склеродермию аллергическим заболеванием, возникающим в результате сенсибилизации организма различными веществами антигенной природы. Как и при других коллагенозах, эта точка зрения поддерживается клиническими, морфологическими и иммунологическими данными. У ряда больных первые проявления склеродермии возникают после инфекционных заболеваний, обычно через определенный «светлый промежуток», что вообще характерно для аллергических болезней (ревматизм, …
Стадия индурации длится месяцы и годы, именно с ней обычно сталкивается врач, впервые встречающийся с больным склеродермией. Изменения кожи в этот период чрезвычайно выражены и настолько характерны, что врач, наблюдавший такие склеродермические поражения хотя бы один раз, может впоследствии правильно диагностировать типичные случаи. Сказанное прежде всего относится к поразительной плотности кожи, консистенция которой характеризуется как …
Гораздо чаще, чем длительную сенсибилизацию конкретными антигенами или гаптенами, приходится наблюдать разрешающее (парааллергическое) действие самых различных факторов. Прежде всего речь идет об охлаждении, родах, абортах. Такую же роль в части случаев могут играть воздействия разнообразных химических веществ и любых инфекций. Таким образом, микробные продукты и химические агенты при склеродермии (как и при других коллагенозах) могут …
Индуративная стадия переходит в атрофическую, характеризующуюся значительным истончением кожи, которая при этом у одних больных бывает светлой, почти белой, а у других — пигментированной. В части случаев пигментация оказывается столь значительной, что возникает мысль об аддисоновой болезни. У отдельных больных встречаются и очаги депигментации (лейкодермы). Характерна также атласная гладкость кожи и ощущение ее чрезвычайной тонкости …
Изучение склеродермии в свете концепции коллагенозов привело к получению новых данных о роли аллергии при этой болезни. Нужно подчеркнуть очень характерное для нее нарастание глобулинов, четко указывающее на появление антител. В последние годы у ряда больных было доказано наличие некоторых конкретных аутоантител. Так, Фюденберг и Уинтроб (Fundenberg, Wintrobe, 1955) наблюдали сочетание склеродермии с вторичной гемолитической …
Придатки кожи Волосы на пораженных участках кожи, как правило, отсутствуют, особенно при длительном течении болезни. Встречается также заметное поредение волос на голове, иногда вплоть до облысения. Весьма часты изменения ногтей: их утолщения, исчерченность, ломкость. При поражении пальцев (склеродактилии) они могут истончаться и принимать вид когтей животного, а иногда почти отпадают. Слизистые оболочки В отличие от …
