Склеродермия (прогрессирующий системный склероз)
Артральгии и особенно синдром Рейно могут предшествовать характерным кожным изменениям за многие месяцы и годы. Так, например, Яблонска, Бубнов и Скжепанский (Jablonska, Bubnow, Szczepanski, 1962) наблюдали 33 больных склеродермией в сочетании с синдромом Рейно, который по времени своего возникновения совпал с кожными изменениями лишь у 5. У остальных больных он предшествовал обычным проявлениям болезни, в …
Совершенно необходимо применение электрокардиографического метода, показатели которого бывают весьма разнообразными и часто впервые указывают на участие сердца. Обычно находят снижение вольтажа, небольшое снижение интервала S — T, уплощенный или двухфазный зубец Т, первую или вторую степень атриовентрикулярной блокады, небольшое уширение и расщепление комплекса QRS. Гораздо реже встречаются полная предсердно-желудочковая блокада, выраженные блокады ножек пучка Гиса, …
Первой жалобой больных, как уже указывалось, чаще всего бывают проявления синдрома Рейно — парестезии рук, реже ног, туловища, шеи, лица и языка. Ощущения онемения, зуда, жжения, неопределенной болезненности и особенно часто «ползания мурашек» появляются периодически, сопровождаются побелением и похолоданием соответствующих участков кожи, легко возникают после охлаждения и поэтому особенно отчетливы в холодные сезоны года. Очень …
Орабона и Альбано правильно указывают, что клинически перикардиальный выпот (даже массивный) легко заподозрить, но трудно доказать, поскольку вызванная им недостаточность кровообращения может быть объяснена и состоянием миокарда, поражаемого у больных склеродермией гораздо чаще. Конечно, такие характерные признаки, как треугольная тень сердца на рентгенограмме, конкордантное смещение интервала S — Т вверх на электрокардиограмме и, наконец, данные …
Только в 20 — 30-х годах нашего века появились солидные исследования, в которых преимущественно на основе патологоанатомических данных неопровержимо доказывались факты висцеральных изменений при склеродермии [Матсуи (Matsui, 1924); Мазуги и ЕШу (Masugi, YaShu, 1938)]. Тем не менее данные о характере этих изменений, не говоря уже об их причинах, оставались противоречивыми. Становилось ясным, что при склеродермии …
Повышения температуры (обычно до субфебрильных цифр) встречаются более чем у 90% больных. Однако при хроническом течении заболевания они бывают редкими и не привлекают к себе внимания. Ежедневное измерение температуры через каждые 2 часа позволяет обычно обнаружить ее небольшие повышения. Лихорадка бывает стойкой, главным образом при подострых формах, хотя и при этом она сохраняет, как правило, …
Склеродермия может начаться в любом возрасте, но преимущественно между 30 и 50 годами. В. Г. Архангельский описал случай заболевания ребенка в возрасте 9 дней. Несомненна гораздо большая заболеваемость женщин; ее отношение к заболеваемости мужчин составляет приблизительно 3:1. При склеродермии, протекающей по типу акросклероза (преимущественное поражение кожи пальцев и кистей рук), это соотношение еще выше: 7:1 …
Характерные поражения кожи при генерализованной склеродермии встречаются в мелкоочаговой («капельная», или «точечная», склеродермия), крупноочаговой и диффузной форме, причем степень поражения кожи не соответствует степени поражения внутренних органов. Диффузная форма в буквальном смысле термина, т. е. поражение всего кожного покрова, встречается очень редко. Наиболее часто врачу приходится иметь дело с крупноочаговой формой, реже — с мелкоочаговой …
В настоящее время имеется достаточно оснований считать склеродермию аллергическим заболеванием, возникающим в результате сенсибилизации организма различными веществами антигенной природы. Как и при других коллагенозах, эта точка зрения поддерживается клиническими, морфологическими и иммунологическими данными. У ряда больных первые проявления склеродермии возникают после инфекционных заболеваний, обычно через определенный «светлый промежуток», что вообще характерно для аллергических болезней (ревматизм, …
Стадия индурации длится месяцы и годы, именно с ней обычно сталкивается врач, впервые встречающийся с больным склеродермией. Изменения кожи в этот период чрезвычайно выражены и настолько характерны, что врач, наблюдавший такие склеродермические поражения хотя бы один раз, может впоследствии правильно диагностировать типичные случаи. Сказанное прежде всего относится к поразительной плотности кожи, консистенция которой характеризуется как …
