Клиника коллагеновых болезней
Вопросы классификации и нозологической очерченности коллагенозов в последние годы привлекают пристальное внимание клиницистов. Стало ясным, что, помимо шести основных коллагеновых болезней, черты коллагенозов могут быть свойственны и ряду других заболеваний. Прежде всего это относится к сывороточной болезни и сходным аллергическим синдромам. Язвенный колит, длительное время рассматривавшийся как обычное инфекционное заболевание (или как результат дисбактериоза) при …
Мы считаем необходимым прежде всего выделить основную группу коллагеновых болезней, куда входят: ревматизм, ревматоидный артрит (инфектартрит), системная красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия и дерматомиозит. Последние 4 заболевания объединяются иногда названием «редкие», или «тяжелые», коллагенозы. Такое объединение сугубо условно и непринципиально: редкость и тяжесть болезней не могут, конечно, служить основой классификации. Ряд авторов называет основную группу …
Помимо основной группы коллагеновых заболеваний, существуют формы коллагенозов, не укладывающиеся в принятые нозологические рамки. Ниже мы кратко остановимся на характеристике таких форм. Всякое заболевание человека является в принципе филогенетически закрепленной и индивидуально окрашенной реакцией, протекающей в пределах данного вида более или менее стереотипно. В связи с этим представляется естественным, что системное аутоиммунное поражение соединительной ткани …
Ассоциация различных клинико-анатомических синдромов у одного больного может привести к наличию признаков двух и даже более коллагенозов, причем эти признаки часто обнаруживаются с самого начала заболевания. В результате возникают смешанные формы коллагеновых болезней, которые (разумеется, под другими названиями) привлекали к себе внимание ученых еще до создания концепции коллагенозов. В 1934 г. А. И. Нестеров определенно …
В процессе эволюции коллагеновой болезни ее начальные проявления могут смениться другими, которые в совокупности оформляются в «новое» заболевание. Мы считаем возможным условно называть такую форму коллагенозов эволютивной, или переходной. Распознавание и оценка подобных форм встречают определенные трудности, связанные с различной степенью выраженности симптомов «первой» и «второй» болезни, а также с недостаточной изученностью всего процесса становления …
Очень большие трудности возникают при распознавании переходных форм, начинающихся с симптомов артрита, особенно при последующем развитии деформаций. Артриты, как известно, могут встречаться при всех коллагенозах, т. е. быть всего лишь их частным (иногда и первым) проявлением. Это особенно относится к системной красной волчанке, так как явления деформирующего артрита (в том числе не отличимого от ревматоидного …
В редких случаях при наличии всех или многих общих клинических, иммуно-биохимических и даже гистологических признаков коллагеновых болезней нет совокупности симптомов, определяющих известные коллагенозы. Даже предположение о сочетании нескольких коллагеновых болезней у таких больных не в состоянии объяснить своеобразие клинической картины. В подобных случаях приходится допустить, что у соответствующих больных имеется так называемый недифференцированный коллагеноз [Л. …
Значительная «вторичная» гематологическая патология, свойственная коллагенозам (анемии, лейкемоидные реакции, тромбопении и т. п.), подробно рассматривается в Специальной части. Здесь мы останавливаемся лишь на вопросе о взаимоотношениях между коллагеновыми болезнями и лейкозами. В 1962 г. Я. А. Сигидиным были впервые опубликованы наблюдения над 2 больными, у которых сочетались черты коллагенозов и лейкозов. У одного из них …
У второго больного (20 лет) с 6летним течением болезни сочетались симптомы ретикулоза (увеличение лимфатических узлов, анемия, носовые кровотечения, увеличение ретикулярных клеток костного мозга до 8,25%, в периферической крови — склонность к лейкопении, постоянные лимфоцитоз — до 45% и моноцитоз — до 39% с «ретикулярной» структурой ядер моноцитов) и недифференцированного коллагеноза (эритематозные сыпи, периорбитальный отек, артрит, …
О возможной патогенетической близости отдельных форм коллагенозов и лейкозов свидетельствует также тот факт, что из 70 больных инфекционно-аллергическим полиартритом, наблюдавшихся в Институте ревматизма АМН СССР, заболевание у двух закончилось развитием острого лейкоза на фоне очередного рецидива полиартрита. Более подробно проблема взаимоотношений коллагенозов и гемопатий освещена в работе М. С. Дульцина и Я. А. Сигидина (1964). …
