Гемохроматоз

Гемохроматоз — одна из нескольких форм болезни накопления железа. Он характеризуется чрезмерным отложением во многих органах гемосидерина, комплекса окиси железа с белком, который в конечном счете вызывает нарушение структуры и функции печени, поджелудочной железы, сердца или гонад.

Семейную форму этого заболевания называют первичным гемохроматозом; оно связано с повышенным поглощением железа в желудочно-кишечном тракте. Характер метаболического нарушения неизвестен. Он не связан с любыми из известных причин чрезмерного поглощения железа, такими, как повышенная эритроидная активность или чрезмерное потребление железа с продуктами питания, что может обусловить вторичный гемохроматоз.

У нелеченых больных первичный гемохроматоз в конечном счете сопровождается классической триадой: циррозом печени, синевато-серой или бронзовой пигментацией кожи и сахарным диабетом. Эти симптомы и признаки заболевания не проявляются до подросткового возраста. Сывороточный уровень железа повышается как при латентной, так и при симптоматической форме заболевания у взрослых членов семьи, но не у детей.

Характер наследования не был установлен. Целью лечения является снижение запасов железа, что уменьшает проявления симптоматики и способствует повышению пораженных органов. Наиболее эффективны при этом повторные кровопускания (венесекции); у анемичных больных, страдающих вторичным гемохромотозом и гемосидерозом, предпочтительнее лечение, направленное на образование хелата с помощью дефероксамина.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: