Нарушения обмена гемсодержащих пигментов

В настоящем разделе представлены только нарушения обмена гем- и железосодержащих пигментов.

Порфирии

Порфирии представляют собой группу синдромов, обусловленных нарушением обмена пиррола и клинически характеризующиеся фотодерматитами и осложнениями со стороны внутренних органов и нервно-психическими нарушениями.

Классификация порфирий:

• Печеночные порфирий;
• Острая пнтермиттирующая порфирия (ОИМ, шведская порфирия);
• Варьирующая порфирия (южноафриканская генетическая генетическая порфирия);
• Наследственная корпопорфирия; 
• Кожная порфирия (РСТ, porphyria cutanea tarda); 
• Наследственные типы; 
• Приобретенная (но возможна генетическая предрасположенность, обусловленная алкоголизмом и др.); 
• Токсическая (индуцированная гексахлорбензолом); 
• Эритропоэтические порфирий; 
• Протопорфирия; 
• Врожденная эритропоэтпческая порфирия. 

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов