Нарушения обмена гемсодержащих пигментов
В настоящем разделе представлены только нарушения обмена гем- и железосодержащих пигментов.
Порфирии
Порфирии представляют собой группу синдромов, обусловленных нарушением обмена пиррола и клинически характеризующиеся фотодерматитами и осложнениями со стороны внутренних органов и нервно-психическими нарушениями.
Классификация порфирий:
- Печеночные порфирий;
- Острая пнтермиттирующая порфирия (ОИМ, шведская порфирия);
- Варьирующая порфирия (южноафриканская генетическая генетическая порфирия);
- Наследственная корпопорфирия;
- Кожная порфирия (РСТ, porphyria cutanea tarda);
- Наследственные типы;
- Приобретенная (но возможна генетическая предрасположенность, обусловленная алкоголизмом и др.);
- Токсическая (индуцированная гексахлорбензолом);
- Эритропоэтические порфирий;
- Протопорфирия;
- Врожденная эритропоэтпческая порфирия.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов
Далее по теме:
- Порфирии (Популяция частоты)
- Наследственные метгемоглобинемии
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания
- Наследственная метгемоглобинемия, связанная с недостаточностью системы, редуцирующей метгемоглобин
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Основные метаболические нарушения)
- Наследственная метгемоглобинемия, обусловленная аномалией метгемоглобина
- Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Норма порфирии)
- Некоторые спектральные и химические свойства М-гемоглобинов
- Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия
- Гемохроматоз
