Приобретенная печеночная порфирия

В большинстве случаев печеночная порфирия несомненно имеет генетическую природу. Если ее невозможно доказать при проведении семейных обследований, заболевание обычно называют приобретенным, хотя нельзя полностью исключить и генетическую предрасположенность к нему.

Это можно подтвердить фактом вспышки токсической порфирий, наблюдавшейся в Турции после введения в практику ранее не использовавшегося фунгицида. В период 1956 — 1960 гг. в юго-восточной Турции было зарегистрировано примерно 5000 случаев порфирий, обусловленных потреблением посевной пшеницы, которая была обработана фунгицидом гексахлорбензолом.

Наблюдаемый синдром (преимущественно у детей) характеризовался кахексией, увеличением размеров печени, буллезным поражением кожи, фотосенсибилизацией, гиперпигментацией, гипертрихозом и повышенным содержанием порфирина в экскретах. В конечном счете более чем у 50% больных были отмечены изменения по типу ревматоидного артрита.

Состояние хронической порфирии со всеми перечисленными особенностями продолжалось у большинства больных в течение по край ней мере 2 лет после прекращения поступления в организм гексахлорбензола. Даже через 5 лет у большинства из них все еще была увеличена печень, отмечались артрит, гипертрихоз и гиперпигментация. Вначале предполагали исключить возможное влияние генетических факторов, но последняя работа Dogramaci позволила предположить, что у больных могла быть генетическая предрасположенность к заболеванию.

Приобретенные формы печеночной порфирий клинически нельзя отличить от наследственных кожных синдромов. Органные проявления минимальны или отсутствуют, а поражения кожи, обычно менее выраженные при приобретенной форме заболевания, часто ограничиваются гиперпигментациен гипертрихозом.

Приобретенная порфирия может развиться как (резкое осложнение при хроническом алкоголизме, циррозе и опухолях печени и таких системных заболеваний, как болезнь Ходжкина, рассеянный туберкулез кожи и лейкоз. Красный цвет кожи, обусловленный присутствием в ней уропорфирина, обычно является симптомом, на основании которого диагностируется заболевание.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: