Наследственные метгемоглобинемии
Обычно железо как насыщенного, так и ненасыщенного кислородом гемоглобина находится в двухвалентной форме. Окисление железа гемоглобина до трехвалентной формы обеспечивает метгемоглобин, функционально неактивный и придающий крови шоколадный оттенок; достаточная концентрация его сопровождается цианозом.
В крови здоровых лиц содержится метгемоглобин, но внутриэритроцитарная метгемоглобинредуцирующая система поддерживает его концентрацию на уровне менее 2% от общего количества гемоглобина. В норме метгемоглобин имеет характерную полосу поглощения при 632 нм, исчезающую после обработки пробы крови цианидом.
Этот тест специфичен для метгемоглобина, образованного при воздействии некоторых химических веществ, таких как анилиновые красители, но обусловливает получение ошибочных результатов в присутствии пигментов гемоглобина типа М.
Из семейных метгемоглобинемий выявлены формы как с рецессивным, так и доминантным типом наследования; каждая форма обусловлена отличающимися от других метаболическими нарушениями.
«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов
- Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия (Дифференциальный диагноз)
- Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия (Лабораторная диагностика)
- Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия (Метод определения ферментов)
- Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия (Профилактика)
- Приобретенная печеночная порфирия
- Виды генетической порфирии
- Виды генетической порфирии (Воздействие прямых солнечных лучей)
- Нарушения обмена гемсодержащих пигментов
- Вариабельная порфирия
- Порфирии (Популяция частоты)
