Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Педиатрия / Болезни плода и новорожденного / Нарушения обмена гемсодержащих пигментов / Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Норма порфирии)

Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Норма порфирии)

В норме порфирины в экскретах обычно присутствуют в очень небольшом количестве: копро- и протопорфирин не должны превышать 100 мкг/г сухих фекалий в сутки; копропорфирии присутствует в моче в количестве 2,2 мкг/(кг-сут). Инфекционные заболевания и ускоренный эритропоэз обусловливает увеличение экскреции копропорфирина с мочой в 2 — 3 раза, гепатиты (инфекционные и токсические) — в 10 — 40 раз, а свинцовые интоксикации в 10 — 40 раз повышают уровень в моче как АЛК, так и копропорфирина.

Порфирия может вызывать 1000-кратное увеличение выделения пир рола с мочой. При приобретенной порфирии экскреция с мочой копропорфирина всегда выше, чем уропорфирина, но при наследственных формах заболевания уровень последнего всегда превышает уровень копропорфирина, если экскретируются оба компонента. Увеличенное содержание порфирина в фекалиях почти всегда указывает на наследственную форму порфирии.

Связь метаболических нарушений с клиническими проявлениями. Фотосенсибилизирующее действие порфирии о в. Некоторые поражения кожи, но не все, как при эритропоэтических, так и печеночных порфириях обусловлены фотосенсибилизирующим действием уропорфирина. Эритема, отек и образование пузырьков на подвергавшейся воздействию света коже являются результатом того, что на лиц с уропорфиринемией действует комбинация лучей, близких по спектру к ультрафиолетовым (400 нм) и инфракрасным (2600 нм).

Протопорфирия, по-видимому, представляет собой единственную форму из фоточувствительных дерматитов, при которой очень короткое воздействие на кожу солнечных лучей может быстро вызвать сильную боль и ощущение в ней тепла. Повторные воздействия на кожу лучей, близких к ультрафиолетовому спектру, ведут к образованию уртикарных и хронических экзематоидных поражений.

Все предшественники гема в свое время вводились как здоровым людям, так и страдающим порфирией без видимых не благоприятных воздействий, отличных от фотосенсибилизации.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: