Патоморфология
При морфологическом, особенно гистологическом, исследовании умерших от склеродермии типичным оказывается обнаружение системного выраженного склероза, проявляющегося в разной степени в коже, мышцах, суставах и внутренних органах.
Макроскопические изменения кожи обычно достаточно характерны и подробно описываются при изложении клиники. Гистологически на ранних этапах имеется дезорганизация основного вещества в коже, накопление мукополисахаридов, расширение сосудов.
В более поздних стадиях обнаруживается атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы и придатков кожи; выраженный склероз дермы с гомогенизацией ее коллагеновых волокон, гиалиноз стенок артериол.
В атрофической стадии подкожно-жировая клетчатка замещена плотной фиброзной тканью, эпидермис резко атрофичен.
Склеродермия
Атрофия эпидермиса, утолщение и склероз дермы.
Атрофия желез кожи.
Мышцы атрофичны.
При их микроскопии часто отмечаются признаки интерстициального миозита: межмышечные соединительнотканные прослойки инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами, имеются плазморрагии.
Паренхима мышц страдает главным образом вокруг таких очагов поражения [Кулян и Тексье (Coulant, Texier, 1957)].
В последующем разрастание фиброзной интерстициальной ткани приводит к сдавлению мышечных пучков и их последующей атрофии (интерстициальный фиброзирующий миозит).
Кулян и Тексье пытаются противопоставить свои данные результатам гистологических исследований у больных дерматомиозитом, при котором якобы строго первично поражение паренхимы мышц.
Против такого разграничения приходится категорически возражать, так как изменения интерстициальной ткани мышц даже в острой стадии дерматомиозита общеизвестны.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
- Органы дыхания (клинические признаки изменений)
- Ухудшение в течении заболевания
- Прогноз и трудоспособность
- Органы дыхания (диффузный пневмосклероз и эмфизема)
- Органная симптоматика
- Органы дыхания (пневмонии)
- Диагноз
- Органы пищеварения и брюшной полости
- Диагностические ошибки
- Органы пищеварения и брюшной полости (расстройства мышечного тонуса)