Узелковый периартериит (аллергический полиартериит)
Узелковый периартериит является коллагеновым заболеванием, при котором поражается преимущественно одно производное мезенхимы — кровеносные сосуды, причем почти всегда артерии.
Как правило, обнаруживаются изменения мелких и средних артерий мышечного типа (обычно не более 1,5 мм в диаметре), хотя сравнительно нередко в процесс вовлекаются все уровни артериальной системы, а в исключительных случаях и вены.
Название болезни, фиксирующее внимание на гранулематозных процессах в адвентиции, должно быть признано совершенно устаревшим, так как при этом заболевании страдают все три слоя сосудистой стенки.
Более выраженное участие адвентиции связано, по-видимому, с большей близостью ее структуры строению рыхлой соединительной ткани и с ее большей реактивностью (впрочем, второе из этих обстоятельств может быть следствием первого).
Это заболевание по сравнению с другими «редкими коллагенозами» известно терапевтам сравнительно неплохо, что избавляет нас от излишней детализации при изложении его клиники.
Первое достоверное морфологическое описание болезни принадлежит Рокитанскому (Rokitansky, 1852), а клиническое — Куссмаулю и Майеру (Kussmaul, Maier, 1866).
Последние обратили внимание на очень большое количество узелков, пальпировавшихся под кожей груди и живота их больного, что в известной мере и определило название болезни, впервые предложенное также этими авторами.
До конца 1940-х годов узелковый периартериит считался весьма редким заболеванием.
Теперь это представление отвергнуто: в литературе имеются описания сотен таких больных, причем частота подобных случаев увеличивается.
Действительная распространенность болезни представляется еще большей, если учесть трудности ее диагностики, а также тот факт, что к ней относятся многие из «самостоятельных» артериитов.
«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин
Ясно, что основной «мишенью» аллергических процессов при узелковом периартериите являются сосуды. Поражения сосудов вообще очень часты при аллергических состояниях, поскольку сосудистая стенка является, как правило, первой тканью, контактирующей со всеми продуктами реакции антиген — антитело и с собственно антителами. Однако при узелковом периартериите васкулиты оказываются наиболее яркой и постоянной чертой; именно в них заключается сущность …
Помимо бронхиальной астмы, банальных пневмоний и бронхита, у больных узелковым периартериитом с преимущественным поражением легких иногда диагностируется также легочный туберкулез, по поводу которого они безуспешно получают специфическое лечение. Реже заболевание клинически протекает под видом экссудативного плеврита (при поражении сосудов плевры), инфаркта легкого (при повреждении более крупного артериального ствола легких) или легочного абсцесса. Вообще следует подчеркнуть, …
В передовой статье журнала «Ланцет» (Lancet, 1957, №6981) указывается, что «истинно подавляющие дозы» кортизона могут колебаться от 300 до 500 мг в день. Лечение, начатое с малых доз этих препаратов, как правило, неэффективно; адекватные же дозы вызывают улучшение состояния больных очень быстро: в течение 1 — 3 суток. Тюриаф рекомендует капельное внутривенное введение 10 — …
В последние годы действительно появились отдельные указания относительно возможности обнаружения конкретных аутоантител к сосудистым стенкам. Однако число работ, посвященных этим вопросам, пока еще очень мало. Кроме того, в литературе приводятся единичные наблюдения о наличии в крови больных узелковым периартериитом антиядерного фактора со свойствами аутоантитела. По-видимому, отражением действия этого фактора оказывается появление клеток Харгрейвса, отмечаемое у …
Не только синдром бронхиальной астмы, но и остальные легочные изменения при узелковом периартериите (включая все их «маски», перечисленные выше) могут предшествовать прочим симптомам за месяцы и даже годы [Элмен (Ellman, 1956)]. В ряде случаев вся клиника болезни вообще ограничивается только легочными проявлениями. Сюда относится, в частности, описанное Зиком (Zeek, 1953) изолированное поражение ветвей легочной артерии …
Заслуживает внимания предложение Браунера (Brauner, 1957 и др.) о проведении больным полиартериитом профилактических курсов лечения кортизоном даже без признаков обострения болезни (2 — 3 курса в год, на каждый курс 1500 мг кортизона). Отдаленные результаты гормонотерапии не дают пока оснований для большого оптимизма. В редакционной статье «Британского медицинского журнала» (British medical journal, 1960, № 5183) …
Нужно подчеркнуть, что наличие «узелков», т. е. аневризм или клеточных гранулем в наружном слое, так же как и выраженная сегментарность поражения, не только не является обязательным, но встречается в меньшем числе случаев. Чаше изменения сосудов не соответствуют гистологической картине «узелкового периартериита» в буквальном смысле этого термина; даже у одного и того же больного сосудистую патологию …
Поражения почек при узелковом периартериите наблюдаются особенно часто. При обзоре большого материала Моури и Ландберг устанавливают их в 72% случаев, а Харрис, Линч и Хейр (Harris, Lynch, Hare, 1939) — в 87%. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу нефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение. В первых …
Тем не менее, несмотря на указанные отрицательные стороны гормонотерапии, этот метод остается пока лучшим в лечении узелкового периартериита. По-видимому, у больных с сопутствующими инфекциями (в том числе с очаговыми) его эффективность может повыситься благодаря одновременному применению антибиотиков (прежде всего пенициллина), учитывая несомненную сенсибилизирующую роль инфекции у многих больных. Предложения некоторых авторов применять в качестве антибактериальных …
Рецидивирующее течение болезни имеет и гистологическое отражение: часто обнаруживается сосуществование различных стадий сосудистых поражений — фибриноидные изменения, клеточные реакции и склероз стенок. Отказ от прежних строгих и узких морфологических критериев узелкового периартериита в известной степени способствовал сближению этого заболевания с другими аллергическими поражениями артерий: в частности, с артериитом, лежащим в основе синдрома Шенлейна — Геноха, …
