Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Педиатрия / Болезни плода и новорожденного / Нарушения обмена углеводов / Подострая некротизирующая энцефалопатия Ли (Эффект тиамина)

Подострая некротизирующая энцефалопатия Ли (Эффект тиамина)

Тиамин вызывает временный эффект лишь у некоторых больных с синдромом Ли. Использование тиамина предложили исследователи, выявившие угнетение активности тиаминпирофосфат-аденозинтрифофатфосфорилтрансферазы в экстрактах крови, спинномозговой жидкости и мочи у больных с ПНЭ.

Тиамин в фармакологических дозах может подавить активность этого ингибитора, который, по сообщениям, определяется у 10% клинически здоровых лиц. Были предприняты попытки скорригировать гиперлактацидемию дихлорацетатом, ингибирующим инактивирующую киназу пируватдегидрогеназы (E1); для поддержания активности дегидрогеназы (E1).

Такое лечение оказалось неэффективным у одного ребенка с фатальным лактатацидозом неясного генеза. Лечение дихлорацетатом было предложено, но не использовано при лактатацидозе, обусловленном недостаточностью фосфатазы, активирующей дегидрогеназу (E1). Острая, угрожающая жизни, гиперлактацидемия может быть скорригирована внутривенным введением трисоксиметиламинометана (ТОАМ), что позволяет избежать перегрузки натрием при введении гидробикарбоната натрия.

Лечение ТОАМ не влияет на прогноз, который остается неблагоприятным у большинства больных при повышении в крови уровня молочной и пировиноградной кислоты.

 «Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: