Перечень заболеваний
1. Дайте определение дерматиту. Дерматит означает воспаление кожи, однако дерматологи применяют этот термин для определения особой группы воспалительных заболеваний кожи. Клинически они проявляются более или менее четко очерченной эритемой, обычно сопровождающейся зудом. Поражения проходят 3 стадии — острую (микровезикулярную или макровезикулярную), подострую (корковую или чешуйчатую) и хроническую (акантотическую, сопровождающуюся утолщением эпидермиса). Первичные элементы представляет собой …
5. Что такое атопия? Термин введен в 1923 г. д-ром Кока и означает «не на месте» или «иной». Атопию относят к симптомам-предшественникам развития астмы, аллергического ринита и кожного заболевания, называемого атопическим дерматитом. У больных с атопией отмечаются эозинофилия крови и тканей, иммунные дисфункции, связанные с угнетением клеточного иммунитета, повышение уровня IgE, увеличение трансэпидермальной потери воды, …
8. Каковы сопутствующие изменения кожи у больных атопическим дерматитом? Сухость, выраженность кожных борозд ладоней, фолликулярный кератоз, вульгарный ихтиоз. Встречаются также двойные инфраорбитальные складки (линии Денни- Моргана), белый лишай, темная отечная кожа под глазами, чрезмерно выраженная носовая складка (из-за частого «теребления» носа). Повышены восприимчивость к кожной инфекции, особенно к герпесу простому и Staphylococcus aureus, и чувствительность …
33. Назовите два главных компонента синдрома Стерджа-Вебера. Пятно цвета портвейна на лице и односторонний лептоменингеальный ангиоматоз. 34. Как наследуется синдром Стерджа-Вебера? Синдром не наследуется. Это спорадически возникающее нарушение развития лептоменингеальных сосудов, капилляров лица и, часто, сосудов глаз. 35. Какие осложнения наблюдаются при лептоменингеальном ангиоматозе? Нарушение образования сосудов мозговых оболочек осложняется кальцификацией менингеальной артерии, подлежащей коры …
38. Связана ли степень выраженности неврологических изменений с размером сосудистого невуса? Нет. Корреляция между распространенностью сосудистого невуса, лептоменингеальным ангиоматозом и степенью выраженности неврологических нарушений отсутствует. 39. Какие исследования подтверждают диагноз лептоменингеального ангиоматоза? Компьютерная томография с контрастным веществом или МРИ. В позднем детстве (средний возраст 7 лет) рентгенологическое исследование плоских костей черепа может выявить типичные двуконтурные …
43. По какому типу наследуется атаксия-телеангиэктазия? По аутосомно-рецессивному; генный дефект в зонах 22 и 23 на хромосоме 1 lq. 44. Каковы наиболее ранние клинические признаки атаксии-телеангиэктазии? Прогрессирующая церебральная атаксия, обусловленная дегенерацией клеток Пуркинье, — наиболее раннее клиническое проявление на 12-18 мес. жизни. Постепенно развиваются хореоатетоидные движения, гипотония, дизартрия, нарушения движения глазных яблок, снижение интеллекта. 45. …
1. Что такое механобуллезные заболевания? Группа болезней, характеризующихся образованием мелких или крупных пузырей на месте травмы кожи. 2. Относятся ли к этой категории заболевания, при которых пузыри появляются на месте трения? Да. У любого человека может возникнуть пузырь на месте травмы кожи. Степень выраженности пузыря зависит от силы травмы и индивидуальных особенностей кожи противостоять воздействию …
8. Известна ли причина пограничного БЭ? Считается, что отсутствие, уменьшение или повреждение структурных белков в дермоэпидермальном соединении приводят к ослаблению связей между эпидермисом и дермой. Один из таких белков — ламинин 5, называемый также каллинин или ницеин. Данный протеин (или группа протеинов) экспрессируется у больных ПогБЭ и может стать ключом к открытию гена(ов), ответственного за …
12. Существуют ли методы лечения механобуллезных заболеваний? Специфичных методов лечения нет. Необходимо свести к минимуму вероятность травмы. Для этого используют хорошо проветриваемую обувь из мягкой кожи, рекомендуют нахождение в условиях низких температур, так как заболевание протекает тяжелее при высокой температуре; эффективны также смягчающие кожу средства, уменьшающие воздействие внешних факторов. В случае поражения слизистой полости рта …
4. Какие врожденные ихтиозы встречаются в неонатальном периоде? Вульгарный ихтиоз и Х-сцепленный ихтиоз обычно проявляются в младенчестве или детстве, большинство других ихтиозов наблюдаются уже при рождении. Их клиническая картина различна. «Глянцевый» ребенок — одно из тяжелых проявлений заболевания. У детей с ВИЗ на фоне диффузной красноты отмечаются тонкие светлые чешуйки. Эпидермолитический гиперкератоз характеризуется обширными эрозиями …





