Синдром Стерджа-Вебера (сосудистый невус лица)
38. Связана ли степень выраженности неврологических изменений с размером сосудистого невуса?
Нет. Корреляция между распространенностью сосудистого невуса, лептоменингеальным ангиоматозом и степенью выраженности неврологических нарушений отсутствует.
39. Какие исследования подтверждают диагноз лептоменингеального ангиоматоза?
Компьютерная томография с контрастным веществом или МРИ. В позднем детстве (средний возраст 7 лет) рентгенологическое исследование плоских костей черепа может выявить типичные двуконтурные извилистые кальцификации.
40. Поражаются ли глаза при синдроме Стерджа-Вебера?
Поражения глаз встречаются в 30-60 % случаев и представлены нарушением капилляров, конъюнктивы, радужной оболочки, глаукомой, увеличением размеров роговицы. Эти осложнения могут быть связаны только с невусом в зоне глазной ветви п. trigeminus и не обязательно свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс ЦНС. Глаукома наиболее часто начинается в первые 2 года жизни, следовательно, необходимо регулярное офтальмологическое обследование детей с лицевым сосудистым невусом.
41. Как лечить сосудистый невус лица?
Наиболее эффективен метод лечения с помощью перестраиваемого пульсирующего лазера (длина волны 577/585 нм). Регулярная терапия лазером приводит к значительному уменьшению проявлений болезни и предотвращает гипертрофию мягких тканей, которая может постепенно развиваться при таких невусах.
42. При каком другом нейрокожном заболевании встречается сосудистый невус лица и затылочно-шейной области?
При болезни Хиппеля-Линдау также встречаются двусторонний ангиоматоз сетчатки (50 %), церебральная, или спинальная гемангиобластома (40 %), карцинома почки (25%) и, редко,- феохромоциома.
