Синдром Стерджа-Вебера
33. Назовите два главных компонента синдрома Стерджа-Вебера.
Пятно цвета портвейна на лице и односторонний лептоменингеальный ангиоматоз.
34. Как наследуется синдром Стерджа-Вебера?
Синдром не наследуется. Это спорадически возникающее нарушение развития лептоменингеальных сосудов, капилляров лица и, часто, сосудов глаз.
35. Какие осложнения наблюдаются при лептоменингеальном ангиоматозе?
Нарушение образования сосудов мозговых оболочек осложняется кальцификацией менингеальной артерии, подлежащей коры головного мозга и церебральной атрофией. Это приводит к эпилепсии в 75-90 % случаев, умственной отсталости (особенно у лиц с тяжелой формой эпилепсии) и иногда — к контрлатеральной гемиплегии.
36. Где наиболее часто локализуется сосудистый невус при синдроме Стерджа- Вебера?
В области иннервации глазной (VI) и верхнечелюстной (V2) ветвей тройничного нерва. Частично вовлекаются лоб, верхние веки и основание носа. Сосудистое пятно может быть двусторонним и поражать нос и слизистые полости рта, а в 40 % случаев — туловище и конечности.
37. Когда обычно начинается эпилепсия при синдроме Стерджа-Вебера?
Как правило, между вторым и седьмым месяцами жизни, однако в редких случаях — в позднем детстве. Сначала припадки незначительные, однако с возрастом отмечается их прогрессирование.
