Расстройства нейрогуморальной составляющей
Генетически обусловленное заболевание, выражающееся в недостаточности ферментных систем, обеспечивающих биосинтез глюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов. Некоторые клиницисты (Т. И. Бурая, 1969; Э. С. Кузнецова, 1970) называют его «врожденной дисфункцией коры надпочечников», другие — «врожденной вирилизирующей гиперплазией коры надпочечников». Как известно, недостаток глюкокортикоидов обусловливает повышенное выделение АКТГ, который в свою очередь стимулирует кору надпочечников, секретирующую при этом …
Клиническая картина ВАГС складывается из врожденной вириИ лизации наружных гениталий у девочек (пенисообразный клитор, урогенитальный синус — общее отверстие уретры и влагалища, мошонкообразные большие половые губы) и преждевременного полового и физического развития у больных обоего пола (у девочек — по гетеросексуальному, у мальчиков — по изосексуальному типу). Степень вирилизации может быть различной, но некоторые формы …
I степень Некоторая гипертрофия клитора без вирилизации; преддверие влагалища, малые и большие половые губы развиты нормально; наружное отверстие мочеиспускательного канала сформировано по женскому типу. Этот тип строения наружных гениталий встречается при постнатальной пли постпубертатной вирилизации. II. СтепеньУмеренно гипертрофированный клитор имеет признаки вирилизации (сформирована головка, выражены кавернозные тела); малые половые губы слабо развиты, свисают с клитора …
При ВАГС надпочечники плода с начала своего функционирования выделяют неадекватно большое количество андрогенов, что приводит у женского пола к маскулинизации наружных гениталий. На дифференцировку внутренних гениталий андрогены не влияют, их маскулинизация возможна только в присутствии яичек, выделяющих особую «антимюллерову» субстанцию. Развитие матки, труб и яичников происходит нормально. Купол влагалища (его верхняя треть) образуется не из …
Неправильности строения наружных гениталий ребенка беспокоят родителей и заставляют обращаться к врачам с просьбой определить его половую принадлежность. При ВАГС правильное установление пола ребенка возможно уже на первом году жизни по экскреции с мочой 17-КС и половому хроматину; в отдельных случаях — путем лапаротомии с биопсией гонад. Однако в некоторых случаях родители скрывают от окружающих …
Родоразрешение у этих больных в связи с выраженным сужением таза производится обычно путем кесарева сечения. Половое самосознание формируется при ориентировке на вторичные половые признаки, ибо сама по себе физиологические механизмы без участия социальнопсихологических детер. минант половую идентификацию субъекта не определяют. В отношении полового влечения при ВАГС данные различных исследователей противоречивы. Часть из них (С. Allen, …
Хотя некоторые авторы (G. Dorner, 1968) указывают на гомосексуальные тенденции у больных с ВАГС женского пола, мы не RATV1 согласиться с их выводами. По нашему мнению, больных с ВАГС (женского пола), которые имеют признаки соматической двуполости, нельзя расценивать как истинных гомосексуалов. Эта группа больных относится к интерсексам, т. е. к лицам без четкой половой аутоидентификации. …
Диагностируется в постпубертатном возрасте. Основные жалобы: опсоменорея, переходящая в аменорею, недостаточное развитие вторичных половых признаков, явления «раннего климакса» (вегетативнососудистые нарушения, «приливы»), первичное бесплодие. При рождении сомнений в женском поле не возникает. Наружные половые органы женские, в зрелом возрасте — иногда с инфантильными чертами. Телосложение правильное, в пубертатном периоде приобретает женские формы. Молочные железы развиваются своевременно, …
Синдром неполной маскулинизации Кариотип 46 XY. Гонады: яички, располагающиеся либо в расщепленной мошонке, либо в паховых каналах. Внутренние половые органы мужские — придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Внутренние женские гениталии (матка, маточные трубы) отсутствуют. Наружные половые органы с более или менее выраженной неполной маскулинизацией: имеются искривленный, недоразвитый …
Больная О., 16 лет, ученица 10-го класса, обратилась в клинику с просьбой изменить пол на мужской, так как у нее формируется мужская внешность. Мутация голоса, короткий, искривленный половой член и яички в «половых губах», а также спонтанные эрекции, отсутствие молочных желез и менструаций убедили больную, что женский пол ей присвоен ошибочно. В женской спортивной команде …
