Расстройства нейрогуморальной составляющей
Эффект проведенного лечения при синдроме тестикулярной феминизации (неполная форма) Через 1 год после лечения. Феминизация внешнего облика и развитие молочных желез. Вследствие неправильного строения наружных гениталий с рождения, больные (или их родственники) осведомлены о заболевании, что налагает несомненный отпечаток на формирование личности больных. В большинстве случаев при рождении присваивается женский пол. Половая аутоидентификация и направленность …
Тактика лечения зависит от клинической картины, реакции организма больного на лечение андрогенами и психосексуальной ориентации. При очень малых размерах полового члена, исключающих возможность половой жизни в качестве мужчины, оправдано избрание женского паспортного пола с феминизирующей реконструкцией гениталий и постоянной заместительной терапией эстрогенами. При относительно развитом половом члене и адекватном ответе на андрогенотерапию рекомендуется сохранять мужской …
Под термином «дисгенезия» подразумевают порочность формирования гонад в период раннего эмбриогенеза. В отличие от агенезии при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются, пол можно установить по герминативным элементам (семенные канальцы или фолликулы). Однако размеры, морфоструктура, эндокринная и генеративная функции гонад неполноценны. В пубертатном периоде у больных выявляется недостаточность развития половых органов и вторичных половых признаков, …
Биологическая детерминация пола Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что само понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социально-психологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гамета-яйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому; мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, …
Гормональная функция гонад выражается в продуцировании половых гормонов их межуточной тканью (тека-ткань яичников и клетки Лейдига яичек). В процессе биосинтеза половых гормонов как в яичнике, так и в яичке образуются все основные половые гормоны: тестостерон, эстрогены и прогестерон. Половое различие в биосинтезе стероидных гормонов носит количественный характер: яичники образуют в основном эстрогены и при условии …
До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы канальцы являются предшественниками женских внутренних гениталий — маточных труб, матки, верхней части влагалища; вольфовы канальцы впоследствии трансформируются в придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Согласно законам эмбриогенеза, только полноценное яичко вызывает …
Врожденная патология половой дифференцировки ставит человека в чрезвычайно сложные обстоятельства в связи с несоответствием компонентов пола. Пол в юридическом смысле — это социальная роль в семье и обществе, которую может выполнять субъект в соответствии с его биологическими особенностями. При несоответствии отдельных компонентов, составляющих понятие пола, могут возникать различные социально-бытовые коллизии, тесно связанные с половой аутоидентификацией …
Мужчины с кариотипом 47 XXY имеют все основные компоненты мужского пола, хотя с генетической точки зрения они двуполы. При синдроме тестикулярной феминизации при рождении ребенка считают девочкой, даже в пубертатном периоде вторичные половые признаки развиваются по женскому типу, и к врачу таких лиц приводит лишь отсутствие менструаций. Однако генетически они мужчины, имеют кариотип 46 XY; …
Внутриутробное нарушение морфогенеза половых желез, половых путей и наружных половых органов в зависимости от этапа эмбриогенеза можно разделить на следующие группы. I. Агенезия гонад — отсутствие дифференцировки гонад в эмбриогенезе. При этом независимо от кариотипа формирование половой системы происходит без участия гонад. У таких больных сохраняются мюллеровы структуры, формируясь в рудиментарные маточные трубы, матку, влагалище. …
Клинически можно выделить две ее основные формы — «чистую» агенезию гонад (без соматических уродств) и агенезию гонад при синдроме Шерешевского — Тернера (с множеством характерных соматических уродств). В эту группу можно включить также внутриутробный анорхизм. «Чистая» агенезия гонадКариотип 46 XY либо 46 XX. Гонады отсутствуют (в месте обычного расположения яичников имеются лишь соединительнотканные тяжи). Внутренние …
