Расстройства нейрогуморальной составляющей
Термин «тестикулярная феминизация» предложил в 1953 г. Morris. Синдром теетикулярной феминизации (СТФ) — наследственное заболевание, которое передается здоровыми женщинами. Генетический пол у этих больных мужской — кариотип 46 XY, фенотип женский, половой хроматин отрицательный; психосексуальная направленность женская. Яички располагаются внутрибрюшинно, в расщепленной мошонке или в паховых каналах. Наружные половые органы имеют Женское строение, которое в …
СШТ у мужчин — редкое и недостаточно изученное заболевание (некоторые авторы называют его синдромом Бонневи — Ульриха). Больные чаще всего обращаются к врачу по поводу бесплодия и низкорослости. Половой хроматин у больных отрицательный, кариотип может быть 46 XY, 45 ХО, встречается мозаицизм X0/XY, XX/XXY, X0/XY/XYY. Характерны низкорослость и гипогонадизм. Степень патологии гонад различна: от половой …
Внутриутробный анорхизм (анорхия) — редко встречающееся заболевание, которое заключается во врожденном отсутствии яичек. Впервые описано Overzier и Linden в 1956 г. под названием истинный агонадизм. Предполагают, что гибель эмбриональных яичек происходит около 20-й недели внутриутробной жизни, когда уретра уже сформировалась по мужскому типу, однако не происходит нормального развития полового члена: нет кавернозных тел, головка полового …
Больной Г., 18 лет, поступил в клинику с жалобами на недоразвитие половых органов, отсутствие оволосения на лице, гинекомастию. При рождении были отмечены отсутствие яичек в мошонке и недоразвитый половой член. Воспитывался как мальчик. В 16 лет начали увеличиваться молочные железы. В этом возрасте было назначено лечение андрогенами, которое проводилось в течение 2 лет без эффекта. …
Тактика лечения зависит от клинической картины, реакции организма больного на лечение андрогенами и психосексуальной ориентации. При очень малых размерах полового члена, исключающих возможность половой жизни в качестве мужчины, оправдано избрание женского паспортного пола с феминизирующей реконструкцией гениталий и постоянной заместительной терапией эстрогенами. При относительно развитом половом члене и адекватном ответе на андрогенотерапию рекомендуется сохранять мужской …
Под термином «дисгенезия» подразумевают порочность формирования гонад в период раннего эмбриогенеза. В отличие от агенезии при дисгенезии гонады анатомически и гистологически формируются, пол можно установить по герминативным элементам (семенные канальцы или фолликулы). Однако размеры, морфоструктура, эндокринная и генеративная функции гонад неполноценны. В пубертатном периоде у больных выявляется недостаточность развития половых органов и вторичных половых признаков, …
Биологическая детерминация пола Для четкой ориентировки в различных формах патологии пола следует помнить, что само понятие «пол» слагается из многих взаимосвязанных биологических и социально-психологических компонентов. Биологическая дифференцировка пола программируется генетическим набором половых хромосом, образующихся в зиготе при слиянии материнской и отцовской гамет. Женская гамета-яйцеклетка в норме несет одну Х-хромосому; мужская гаметасперматозоид может нести либо Х, …
Гормональная функция гонад выражается в продуцировании половых гормонов их межуточной тканью (тека-ткань яичников и клетки Лейдига яичек). В процессе биосинтеза половых гормонов как в яичнике, так и в яичке образуются все основные половые гормоны: тестостерон, эстрогены и прогестерон. Половое различие в биосинтезе стероидных гормонов носит количественный характер: яичники образуют в основном эстрогены и при условии …
До периода дифференцировки внутренних гениталий эмбрионы как женского, так и мужского генетического пола имеют структуры предшественники внутренних половых органов обоих полов. Так называемые мюллеровы канальцы являются предшественниками женских внутренних гениталий — маточных труб, матки, верхней части влагалища; вольфовы канальцы впоследствии трансформируются в придаток яичка, семявыносящий проток, семенные пузырьки. Согласно законам эмбриогенеза, только полноценное яичко вызывает …
Врожденная патология половой дифференцировки ставит человека в чрезвычайно сложные обстоятельства в связи с несоответствием компонентов пола. Пол в юридическом смысле — это социальная роль в семье и обществе, которую может выполнять субъект в соответствии с его биологическими особенностями. При несоответствии отдельных компонентов, составляющих понятие пола, могут возникать различные социально-бытовые коллизии, тесно связанные с половой аутоидентификацией …
