Расстройства нейрогуморальной составляющей

Тесно связанный в единой гипоталамогипофизарной системе гипофиз, вырабатывая пептидные гормоны, регулирующие функцию всех других эндокринных желез, объединяет эндокринную систему в функциональное целое. Нарушения функций гипофиза проявляются разнообразными синдромами, которые возникают при повышении или понижении выработки гормонов гипофизом. Гипопитуитаризм Механизм развития гипопитуитаризма связан с выпадением одного (парциальный гипопитуитаризм) или нескольких тропных гормонов гипофиза, регулирующих деятельность определенных …

Более чем у половины больных с первичным ослаблением полового влечения вскоре вслед за этим происходило ослабление эрекций и «побледнение» оргазма. Для возникновения эрекций, достаточных для введения, требовались дополнительные стимулирующие воздействия: местные манипуляции, эротические представления и воспоминания. При эякуляции у больных отсутствовал протопатический характер оргазма (диффузное, разливающееся по всему телу сладострастное ощущение). Приятные ощущения были ослаблены …

Приблизительно у половины больных с нарушением половых функций при гипоталамической патологии изменялась продолжительность полового акта в виде ускоренного или задержанного семяизвержения. Эти изменения возникали, как правило, на фоне ослабления полового влечения и эрекций. Чаще всего они не становились ведущими ни в клинической картине половых нарушений, ни в жалобах больных. Другие сексопатологические проявления, такие, как кратковременное …

При рождении ребенка с интерсексуальным строением наружных гениталий и отсутствием пальпаторно определяемых яичек у него обязательно исследуют половой хроматин. Важнейшим диагностическим методом является и определение уровня 17-КС в моче: при ВАГС секреция 17-КС с мочой может превышать норму в 5—Я 10 раз, а иногда и больше. Наиболее эффективным методом дифференциальной диагностики является проба с дексаметазоном: …

Ретропневмоперитонеум и инфузионная урография позволяют установить степень гиперплазии надпочечников или опухоль; у длительно не леченных больных можно обнаружить аденоматоз надпочечников, который иногда трудно отличить от опухоли (в этом случае может помочь проба с дексаметазоном). Пневмопельвиография у больных с генетическим женским полом выявляет матку, определяет размеры и формы яичников, что особенно важно при диагностике пола и …

Основная задача лечения состоит в том, чтобы устранить дефицит глюкокортикоидов и гиперпродукцию кортикостероидов, обладающих анаболическим и вирилизирующим действием. Терапия глюкокортикоидами при ВАГС заместительная, она восстанавливает обратную связь системы гипофиз — кора надпочечников и, таким образом, тормозит усиленную секрецию АКТГ гипофизом, что в свою очередь ведет к угнетению секреции андрогенов корой надпочечников. В результате уменьшается образование …

Если диагноз ВАГС не вызывает сомнений, то преднизолон назначают по 10 мг/сут в течение 7—10 дней, после чего еще раз определяют экскрецию 17-КС с мочой. В зависимости от полученных результатов дозу преднизолона увеличивают или уменьшают. В некоторых случаях необходима комбинация различных стероидных препаратов. Так, если преднизолон в дозе 15 мг не снижает экскрецию 17-КС до …

Избыточные дозы глюкокортикоидов могут привести также к остеопорозу, снижению иммунитета, вторичному гипокортицизму или к образованию язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. При снижении доз препарата эти явления исчезают, однако дозы следует уменьшать постепенно, под контролем экскреции 17-КС с мочой. Отменять или прерывать лечение ни в коем случае нельзя. Иногда больных с ВАГС лечат неправильно, назначая им …

ВАГС у мальчиков сопровождается преждевременным половым и физическим развитием по изосексуальному типу. Все больные в детстве быстро растут, опережая сверстников. В 3—5 лет у них нередЛ ко появляется половое оволосение, а с 8—11 лет — оволосение лицаЯ некоторые начинают бриться в 7—9 лет. В 8—11 лет половые органы у них развиты так же, как у …