Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Тики / Гиперэкплексии

Гиперэкплексии

Синонимы: вызванный испугом миоклонус, болезнь испуга.

Стартрефлекс
(четверохолмный рефлекс) — физиологический полисинаптический рефлекс,
присущий всем млекопитающим, при котором в ответ на неожиданный
раздражитель возникает моргание, а вслед за ним через 100 мс появляются
гримаса лица, сгибание головы, подтягивание плеч вверх и вперед, наклон
туловища вперед и сгибательные движения в локтевых, бедренных и коленных
суставах.

Обычно движения характеризуются небольшой асимметрией
справа или слева, а в редких случаях отмечаются короткие вскрикивания
[Landis, Hunt, 1939]. Наблюдающиеся при этом вегетативные сдвиги
включают тахикардию, повышение систолического давления, периоды апноэ и
учащенного дыхания, а также изменения кожногальванической реакции
[Gastaut, Villeneuve, 1967].

Сама реакция на неожиданный
раздражитель длится 0,5—0,8 с, и в это время прекращаются все другие
формы двигательной активности [Weiser, 1958].

Рефлекс появляется
у детей в возрасте около 4 мес — тогда же, когда и рефлекс Моро, но в
отличие от последнего становится ясно различимым лишь со временем.
Тенденция к быстрому привыканию при повторной стимуляции создает
трудности для исследования данного рефлекса, но в настоящее время
считается, что в его возникновении важную роль играют образования ствола
мозга.

Так, например, четверохолмный рефлекс наблюдается у
детей с анэнцефалией, a Buser и соавт. (1966) показали, что в
возникновении прыжков в ответ на шум у кошек принимают участие структуры
нижнего холмика крыши среднего мозга, а сам подкорковый четверохолмный
рефлекс в значительной степени находится под контролем коры головного
мозга, причем амплитуда прыжка меняется в зависимости от степени
возбуждения или торможения специфических зон коры, ответственных за
восприятие неожиданного раздражителя.

Однако при прямой
стимуляции подкорковые центры освобождаются от влияния высших корковых
центров, что ведет к постоянному появлению неугасающего и максимально
выраженного четверохолмного рефлекса.

В своем оригинальном
исследовании, где раздражителем служил выстрел из пистолета 22-го
калибра за спиной обследуемого, Landis и Hunt сосредоточили
вниманиеглавным образом на первых 0,5 с, но между прочим отметили и
другие, совершенно нелогичные реакции, явно не связанные с действием
раздражителя.

Например, некоторые из участников эксперимента
меняли позу, другие бессмысленно улыбались или бросали замечания в адрес
экспериментатора.

«Тики», А.Дж.Лис

Одно из лучших описаний этого состояния приводится в книге Glifford, в которой он подтверждает ранее сделанные наблюдения о том, что «лата» вызывается испугом и добавляет: «Кажется, что в этом состоянии личность больных абсолютно подавлена и они не могут заниматься ничем, кроме имитации действий окружающих, но в то же время очень часто, практически постоянно, они говорят …

В недавно опубликованной работе Simons (1980) на основании исследований, проведенных в Малайзии и на Филлипинах, выделил три типа «лата». Первый он назвал немедленной реакцией «лата», которая проявляется главным образом в виде сильной реакции на испуг и со стороны выглядит довольно смешно. У людей появляются насильственные движения и копролалия, они принимают привычные защитные позы, выбрасывают или …

Впервые, вероятно, это состояние было описано путешественником-мореплавателем Steller в 1774 г., но первое четкое описание принадлежит Hummond, бывшему начальнику военномедицинского управления США. Он был поражен необычным сообщением трех морских офицеров, путешествовавших через Тихий океан и Азию, и посчитал, что их заметка, опубликованная морским департаментом США, заслуживает внимания широкого круга врачей [Hammond, 1884]. События, о которых …

Когда капитана судна спросили о болезни стюарда, он рассказал, что это заболевание довольно часто встречается у жителей прилегающих к Якутску районов и наблюдается чаще у мужчин, чем у женщин. Сообщение Hammond вызвало международные дебаты. Итальянские, а вслед за ними русские авторы оспаривали приоритет первого описания заболевания. Янковский утверждал, что в 1876 г. в Новокиевске он …

В 1978 г. на 4-й ежегодной сессии Американской неврологической ассоциации др Beard объявил, что ведет исследование нового эндемического заболевания, обнаруженного у лесорубов, в основном канадцев французского происхождения, живущих в районе озера Мусхед на севере штата Мэн. Спустя три года он опубликовал свои наблюдения 50 больных, включая 14 случаев из четырех семей. Заболевание носило наследственный характер, …

Местный поэт Day в своей поэме «Прыгающий человек» описывает человека, который каждую ночь резко вскакивал, пугаясь свистка проходящего поезда, и при этом невольно ударял свою жену. Rabinovitch (1965) пишет, что в сельской местности провинции Квебек, где проходило его детство, популярная детская игра заключалась в распознавании таких «прыгунов». Обычно в сумерки ребята подкарауливали свою жертву, — …

Электроэнцефалограмма оставалась нормальной даже во время подпрыгивания, а назначение противосудорожных препаратов не принесло никакого эффекта. Когда это сообщение докладывалось на заседании Американской неврологической ассоциации, др Fitch вспомнил, как один канадский рыбак французского происхождения попросил его проконсультировать своих пятерых детей, которые все страдали аналогичным синдромом. Во время исследования в штате Мэн Kunkle (1967) удалось обнаружить большое …

Это редкое заболевание, которое обычно наследуется по аутосомнодоминантному типу с двумя фенотипическими экспрессиями генов. В тяжелой форме оно наблюдается у детей младшего возраста и проявляется в виде преходящей гипертензии в сочетании с недостаточной представленностью спонтанных движений и умеренной задержкой моторного развития. С раннего детства у детей в ответ на неожиданный раздражитель отмечается патологически усиленный четверохолмный …

Первичная гиперэкплексия (Ребенок с семейной гиперэкплексией)

Некоторые замечали, что если им удавалось зацепиться за какойнибудь небольшой предмет, это ослабляло выраженность реакции. Кроме того, авторы отметили, что если у ребенка был нормальный мышечный тонус, единственным симптомом в ответ на испуг было очень сильное вздрагивание, не сопровождавшееся падением. У детей с повышенным мышечным тонусом, кроме этого, можно было наблюдать замедленность и скованность движений, …

Kurczynsky (1983) описал семью, в которой в пяти поколениях были обнаружены 9 случаев заболевания. У пробанда в первые месяцы жизни отмечались угрожающие жизни эпизоды апноэ. Возможно, именно подобные эпизоды были причиной внезапной смерти ребенка в возрасте 6 мес в семье, описанной Suhren и соавт. (1966). Специфическим раздражителем, стойко вызывавшим у пробанда сильное вздрагивание, служил легкий …